小兒β地中海貧血的癥狀 了解小兒貧血

  小兒β地中海貧血是地中海貧血中的一種疾病,它主要發(fā)生在孩子的身上,那么大家了解小兒β地中海貧血的癥狀嗎?到底是什么原因?qū)е铝嘶忌匣忌闲?beta;地中海貧血的呢,下面小編就來和大家說說小兒β地中海貧血的發(fā)病機(jī)制,幫助大家了解小兒β地中海貧血。

  β地中海貧血(β-mediterranean anemia)是指β鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。

  小兒β地中海貧血的癥狀

  那么大家了解小兒β地中海貧血的癥狀嗎?其實(shí)很多人對小兒β地中海貧血都不夠了解,不了解的話也不用擔(dān)心,下面會詳細(xì)說明的。

小兒β地中海貧血的癥狀

  一、類型

  根據(jù)嚴(yán)重程度又可分為極輕型、輕型、中間型及重型四等級。極輕型地中海貧血無貧血癥狀因此又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發(fā)現(xiàn),這兩型患者一般都不知自己帶有這種遺傳基因。中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術(shù),提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對較重的還要輸血。重型地中海貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病,出生后3-6個月發(fā)病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。各類地中海貧血之間又可互相組合,可與各種異常Hb組合(如HbE/β地中海貧血),這一組疾病又稱地中海貧血綜合征,均屬常染色體不完全顯性遺傳。

  二、診斷要點(diǎn)

  1.輕型β地貧

  只有輕到中度貧血而無癥狀。感染和妊娠時貧血加重。HbF正常或輕度增加(不超過5%)。尋查遺傳基因,父或母為β海盆雜合子。除外其他珠蛋白生成障礙性貧血和缺鐵性貧血。凡符合上述條件可診斷本病本型。

  2.中間型β海貧

只有輕到中度貧血而無癥狀

  癥狀和體征介于重型和輕型β海貧之間。貧血程度、肝脾腫大、面部改變與骨骼改變均較重型為輕,發(fā)病較遲,病程較良性。本病如不治療,多于5歲前死亡。多種不同基因引起的中間型珠蛋白生成障礙性貧血,需依據(jù)基因分析和Hb結(jié)構(gòu)分析進(jìn)行診斷。

  3. 重型β海貧

  有嚴(yán)重貧血并出現(xiàn)癥狀。臨床多見患兒出生時無癥狀,生后3~6 個月內(nèi)發(fā)病者占50%,偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早,病情愈重。較早出現(xiàn)的嚴(yán)重溶血性貧血的相應(yīng)臨床表現(xiàn),如進(jìn)行性貧血,黃疸,伴骨骼改變,首先發(fā)生于掌骨,再至長骨、肋骨,后為顱骨,形成特殊面容(Downs面容):頭大、額部突起、兩顴略高、鼻梁低陷,眼距增寬,眼瞼水腫。皮膚斑狀色素沉著。食欲不振,生長發(fā)育停滯,肝脾日漸腫大,以脾大明顯,可達(dá)盆腔。

  X線可見骨質(zhì)稀疏、骨皮質(zhì)變薄、髓腔增寬、外板骨小梁條紋清晰呈直 立的毛發(fā)樣等,可有病理性骨折。患兒常并發(fā)支氣管炎或肺炎。并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時因過多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀,其中嚴(yán)重的是心力衰竭和肝纖維化及肝功能衰竭,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。

地中海貧血 小兒β地中海貧血的原因 
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