小兒β地中海貧血患者一直在尋找治療地中海貧血的佳方法，不過(guò)很多小兒β地中海貧血患者都沒(méi)有得到有效的治療，那么今天小編就來(lái)和大家說(shuō)說(shuō)如何治療小兒β地中海貧血，還有它們?cè)撊绾稳ヮA(yù)防和護(hù)理，相信能幫助的到大家。
小兒β地中海貧血的西醫(yī)治療
下面就來(lái)看有幾種方法可以治療小兒β地中海貧血吧，總有一種方法是適合你的，盲目的家長(zhǎng)朋友們看完以下內(nèi)容就會(huì)了解了。
重型β地中海貧血，高量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施。造血干細(xì)胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法，有條件者應(yīng)爭(zhēng)取盡早行根治手術(shù)。輕型地中海貧血不需治療，注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。中間型α地中海貧血應(yīng)避免感染和使用過(guò)氧化性藥物，中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)，一般不輸血，但遇感染，應(yīng)激，手術(shù)等情況下，可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注。
1、輸濃縮紅細(xì)胞
A.低量輸血
僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧，單純的輸血或輸紅細(xì)胞終導(dǎo)致血色病。中等量輸血療法，使血紅蛋白維持在60～70g/L。實(shí)踐證明，這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅，但患者的生存質(zhì)量隨年齡增長(zhǎng)越來(lái)越差。相當(dāng)一部分患者于第2個(gè)十年內(nèi)因臟器功能衰竭而死亡。
B.高量輸血
以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。先反復(fù)輸濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～140g/L，然后每隔3～4周Hb≤80～90g/L時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使Hb含量維持在100g/L以上。 其優(yōu)點(diǎn)是糾正機(jī)體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑制脾腫大;糾正患兒生長(zhǎng)發(fā)育緩慢狀態(tài)。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
2、脾切除術(shù)
可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。中度/重度貧血(Hb<80g hb="">80g/L或慢性溶血性黃疸者，切脾常無(wú)效。
對(duì)重型β地中海貧血，脾切除一般無(wú)效。重型β地貧伴脾功能亢進(jìn)者，行脾切除能減少對(duì)輸血的需要量，并減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷。但切脾面臨著發(fā)生嚴(yán)重感染等致命并發(fā)癥的危險(xiǎn)，故脾切除應(yīng)有嚴(yán)格的指征：輸血量、 一般年齡應(yīng)在5歲以上，伴有脾功能亢進(jìn)(紅細(xì)胞破壞增加，持續(xù)的白細(xì)胞或血小板減少)、巨脾引起壓迫癥狀。有學(xué)者認(rèn)為，脾臟正?；颊呙磕昝抗矬w重的輸血商>1，可作為臨床判斷早期脾功能亢進(jìn)的指標(biāo)。
脾大部分栓塞治療(PSE)：由于脾臟為重要的免疫器官，為避免脾切除后繼發(fā)性免疫功能低下和兇險(xiǎn)的感染，有學(xué)者提出脾大部分栓塞治療(PSE)代替脾切除，Politis等對(duì)比了PSE與脾切除術(shù)后5年的追蹤隨訪資料，結(jié)果顯示兩組病人輸血量較前都有減少，但PSE組血中IgM濃度明顯高于脾切除組，且感染的發(fā)生率也明顯低于后者。但有資料顯示PSE對(duì)中間型β地貧效果較滿意，對(duì)重型β地貧的療效不滿意，可能與重型β地貧粗大顆粒的紅細(xì)胞包涵體主要在骨髓破壞有關(guān)。以上2種手術(shù)后均可導(dǎo)致肝臟代償性溶血，引起明顯肝大、纖維化加重。
3、鐵螯合劑
