橫紋肌肉瘤 橫紋肌肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)

　　橫紋肌肉瘤是一種常見(jiàn)的惡性腫瘤，它對(duì)人體的危害是非常大的，那么導(dǎo)致橫紋肌肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？患上這種疾病應(yīng)該如何治療呢？通過(guò)下文，我們一起來(lái)了解一下橫紋肌肉瘤的相關(guān)知識(shí)吧。

　　橫紋肌肉瘤

　　橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤，是兒童軟組織肉瘤中常見(jiàn)的一種。橫紋肌肉瘤發(fā)病率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。成人少發(fā)，男性多于女性。胚胎型橫紋肌肉瘤，多發(fā)于8歲前兒童(平均年齡為6歲);腺泡型橫紋肌肉瘤見(jiàn)于青春期男性(平均年齡為12歲);多型性橫紋肌肉瘤常見(jiàn)于成人，也可見(jiàn)于兒童。病因橫紋肌肉瘤發(fā)病原因不清楚，是由各種不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤。本病可能與遺傳因素、染色體異常、基因融合等因素有關(guān)。

　　橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)

　　1、胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3，好發(fā)于兒童及青少年，年齡分布呈兩個(gè)高峰，即出生后及少年后期，平均年齡5歲。好發(fā)頭部、頸部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要癥狀為痛性或無(wú)痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮溫高。腫瘤大小不等，質(zhì)硬，就診時(shí)多數(shù)腫塊固定。腫瘤生長(zhǎng)較快，可有皮膚破潰、出血。腫瘤壓迫神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)疼痛。頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可觸及盆腔包塊。本型多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)，晚期多伴有血行轉(zhuǎn)移。

　　2、腺泡型橫紋肌肉瘤多見(jiàn)于青少年，男多于女。好發(fā)四肢、頭頸、軀干、會(huì)陰等處，也可發(fā)生于眼眶。主要癥狀是痛性或無(wú)痛性腫塊，腫瘤壓迫周?chē)窠?jīng)和侵犯周?chē)M織器官時(shí)可引起疼痛、壓迫癥狀和感覺(jué)障礙。早期即可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散，血行播散至肺。

　　3、多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人，多見(jiàn)于40～70歲。好發(fā)四肢及軀干，位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。腫瘤常浸潤(rùn)至包膜外，在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個(gè)結(jié)節(jié)。病程長(zhǎng)短不一，有達(dá)20年以上者。主要癥狀為痛性或無(wú)痛性腫塊，腫塊位于肌肉內(nèi),邊界不清楚。腫瘤侵及皮膚表面時(shí)，可有皮溫高、破潰及出血。此型特點(diǎn)為腫瘤較大，多在5～10厘米，也有達(dá)40厘米者。腫塊質(zhì)較硬，呈囊性。多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

　　橫紋肌肉瘤的檢查

　　HE染色在光學(xué)顯微鏡下觀(guān)察橫紋肌肉瘤細(xì)胞，有時(shí)可因細(xì)胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診，免疫組織化學(xué)染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學(xué)顯微鏡下觀(guān)察腫瘤細(xì)胞呈束狀排列，為梭形，類(lèi)似纖維肉瘤，可見(jiàn)少數(shù)腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細(xì)胞，即橫紋肌母細(xì)胞，免疫組織化學(xué)檢查中Myoglobin呈陽(yáng)性。

　　一般無(wú)典型的放射學(xué)特征，無(wú)鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)，尤以顱骨、前臂、手部和足部多見(jiàn)。應(yīng)用加造影劑的CT和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周?chē)M織的關(guān)系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉(zhuǎn)移)和淋巴管造影(疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)。

　　橫紋肌肉瘤的診斷

　　1.頭部

　　頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型，在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤?；純憾家阅[塊就診，其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)，則發(fā)生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可使癥狀加重，出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

　　2.眼眶

　　橫紋肌肉瘤可來(lái)自眼肌或淚腺，多見(jiàn)于7～8歲男孩，引起單側(cè)突眼。病情進(jìn)展迅速，1/3患兒發(fā)生上瞼下垂，10%患兒伴頭疼，X線(xiàn)片可見(jiàn)骨質(zhì)破壞。小兒如有單側(cè)突眼，須進(jìn)行神經(jīng)科檢查，包括頸動(dòng)脈X線(xiàn)造影及腦掃描。鑒別診斷應(yīng)包括白血病和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。白血病經(jīng)末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵犯眼眶時(shí)，身體其他部位病變多已較明顯，可資鑒別。

　　3.耳

　　腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，常只侵犯一耳，對(duì)側(cè)正常，常有單側(cè)聽(tīng)力喪失，往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內(nèi)有血性分泌物而就診，易誤為炎性息肉，故幼兒有耳內(nèi)炎癥對(duì)抗生素治療無(wú)效時(shí)，尤應(yīng)考慮本病。較少見(jiàn)的是耳后外側(cè)腫塊，生長(zhǎng)迅速，初診時(shí)報(bào)告可能是不明顯的隆起，質(zhì)軟，復(fù)診時(shí)可增大至驚人程度，由于不痛，確診時(shí)常已屬晚期。偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的，眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀，腫瘤從中耳擴(kuò)散到乳突，并通過(guò)內(nèi)板侵入后顱窩。

　　4、口、頸

　　橫紋肌肉瘤是兒童時(shí)期多見(jiàn)的惡性腫瘤，占全部?jī)和浗M織肉瘤的50%，其中45%發(fā)生在頭頸部，在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%～35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性，發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細(xì)胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤，易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無(wú)痛腫塊，早期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

　　橫紋肌肉瘤的治療

　　1.手術(shù)治療

　　橫紋肌肉瘤以手術(shù)切除為主，切除范圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。對(duì)胚胎型橫紋肌肉瘤，除切除外還應(yīng)聯(lián)合化療及放療以緩解癥狀;多形性橫紋肌肉瘤對(duì)化療及放療治療無(wú)效。

　　對(duì)腫瘤進(jìn)行活組織切片檢查示，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果較好。只有10%的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對(duì)完全切除的病人，因?yàn)闄M紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。

　　手術(shù)時(shí)，需對(duì)腫瘤區(qū)域的淋巴結(jié)進(jìn)行活組織切片檢查。對(duì)頭頸部的橫紋肌肉瘤進(jìn)行完全手術(shù)切除，須經(jīng)耳鼻喉科醫(yī)生、整形科醫(yī)生、上頜面科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)診。如果完全切除影響到面部的容貌及其功能，那么手術(shù)就會(huì)延后，直到化療和放療的療程結(jié)束。是否進(jìn)行第二次面部手術(shù)，取決于手術(shù)部位及化療、放療的效果。

　　橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求是進(jìn)行活組織切片檢查?；罱M織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)時(shí)完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術(shù)。

　　2.化學(xué)治療

　　橫紋肌肉瘤不能完全切除時(shí)，病人都須進(jìn)行化療?；熌軓氐紫麥鐨埩舻哪[瘤。即使腫瘤似乎已完全切除，化療仍有必要。

　　細(xì)胞毒素性化療藥物有很多，多數(shù)采用靜脈注射。用于已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長(zhǎng)春新堿和更生霉素，環(huán)磷酰胺也常用于Ⅱ類(lèi)和Ⅲ類(lèi)腫瘤。

　　異環(huán)磷酰胺能殺死橫紋肌肉瘤細(xì)胞，有望提高Ⅳ類(lèi)患者的生存率?；熕幬镆部蓺⑺酪恍┱＜?xì)胞，會(huì)引起副作用。副作用包括脫發(fā)、惡心、嘔吐、食欲不振、疲勞、貧血以及易受感染。大部分副作用在停止用藥后會(huì)消失，某些藥物會(huì)永久損害卵巢和睪丸中的細(xì)胞，以至很難甚至不能生育。環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺對(duì)腎臟和膀胱的損害也是永久性的。

　　3.放射治療

　　對(duì)于橫紋肌肉瘤，放療是一種非常有效的手段，可作為手術(shù)治療的輔助治療方法，根據(jù)年齡和部位選擇放射劑量，放射野應(yīng)包括瘤床及周?chē)?～5厘米的正常組織，有效放射劑量不小于40Gy。

　　4.磁感應(yīng)治療

　　磁感應(yīng)治療是利用鐵磁性材料在交變磁場(chǎng)下產(chǎn)熱的原理，使腫瘤組織升溫到有效溫度，從而達(dá)到治療目的。磁感應(yīng)治療具有靶向性、適形性、自控溫、內(nèi)加熱、可重復(fù)、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點(diǎn)，它有望克服以往腫瘤局部熱療方法的缺點(diǎn)，成為治療腫瘤的新的有效手段。

　　橫紋肌肉瘤的預(yù)后

　　橫紋肌肉瘤的發(fā)病部位將影響預(yù)后，發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖區(qū)者預(yù)后較好，發(fā)生于四肢及軀干者較差。目前，聯(lián)合手術(shù)放療和化療的綜合治療，如在開(kāi)始治療前無(wú)轉(zhuǎn)移者，其5年生存率接近80%。患橫紋肌肉瘤的兒童三分之二可存活下來(lái)，其中重要的是腫瘤的切除情況：

　?、耦?lèi)橫紋肌肉瘤的兒童的治療效果很好，90%以上不會(huì)復(fù)發(fā);

　?、蝾?lèi)的80%和Ⅲ類(lèi)的70%會(huì)長(zhǎng)期存活;Ⅳ類(lèi)兒童的前景不好，5年存活率不到30%?；枷倥菪蜋M紋肌肉瘤的兒童的預(yù)后情況不如患胚胎型橫紋肌肉瘤的兒童的好，他們需接受強(qiáng)度更大的化療。

　　結(jié)語(yǔ)：這篇文章給大家介紹了橫紋肌肉瘤的相關(guān)知識(shí)，相信大家對(duì)于這種惡性腫瘤已經(jīng)比較了解了。當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己患上橫紋肌肉瘤之后，一定要去醫(yī)院進(jìn)行積極的治療，這樣才能夠?qū)⑽ｋU(xiǎn)降到低。