地中海貧血癥 什么是地中海貧血癥

  地中海貧血癥是一種比較難治療的疾病,這類疾病常常患者的基因缺陷有關(guān)系,那么大家對于地中海貧血癥有多少了解呢,地中海貧血基因是什么東西呢,下面就讓我們一起來了解一下地中海貧血吧。

  危害我們?nèi)祟惤】档拇蠹膊≈?,地中海貧血就是其中之一了,它會?yán)重的威脅到我們的生命健康,而且難以治療。

  了解地中海貧血的癥狀,對于預(yù)防和治療地中海貧血具有一定的意義。那么,地中海貧血到底有什么樣的癥狀,是怎么分型的呢?下面就跟隨我們一起來看看。

  1、血紅蛋白H病依本病發(fā)病年齡,病情輕重等可分為以下3型

  (1)重型

  多于嬰兒期發(fā)病,類似重癥β-地貧,嚴(yán)重的慢性溶血性貧血,庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。新生兒期無貧血,HbBart’s含量25%。

  (2)慢性溶血性黃疸型

  慢性溶血性黃疸型病癥是比較少見的病癥了,這種情況是持續(xù)性的黃疸癥狀,就算是切除了脾臟之后黃疸也不會消失。

  (3)輕型

  本型常見,兒童或青少年期發(fā)病,輕度或無貧血,輕度或無肝、脾腫大。感染和(或)氧化性藥物可誘發(fā)或加重溶血性黃疸,甚至“溶血危象”,類似紅細(xì)胞G6PD缺陷癥臨床表現(xiàn),應(yīng)注意鑒別。

  2、胎兒水腫綜合征

  HbBart’s胎兒水腫綜合征絕大多數(shù)于妊娠期30~40周(平均34周)時,胎兒死于宮內(nèi)或娩出后短期內(nèi)死亡。全身重度水腫,腹水,呈蛙腹,少數(shù)病例無水腫及腹水。

  重度貧血、蒼白、可有輕度黃疸,肝腫大比脾腫大明顯,可無脾大??梢娖つw出血點。胎盤巨大且粗厚、蒼白、質(zhì)脆。

  3、血紅蛋白Constant Spring(HbCS)

  (1)HbCS的純合子狀態(tài)

  有時候發(fā)生黃疸的時候,肝脾就會有輕度的腫大情況,紅細(xì)胞的大小是不等的,但是靶細(xì)胞以及紅細(xì)胞的數(shù)量會增加,而且這種疾病也是比較少見的病癥。

  (2)HbCS的雜合子狀態(tài)(即HbCS特性)

  無血液學(xué)異常,或輕度貧血,紅細(xì)胞異常,小紅細(xì)胞癥等。HbCS約0.01,HbA及A2均正常。

  HbCS若同時復(fù)合α地貧1(基因型為αCSa/--)時,其臨床表現(xiàn)和血象與HbH病相似。稱為CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝膠電泳容易與HbA、HbA2、HbF等區(qū)分可來,由于量少,容易忽視。

  以上就是我們介紹的地中海貧血的相關(guān)癥狀,相信你也有所了解了。如果發(fā)現(xiàn)類似癥狀請一定要及早去醫(yī)院檢查,盡可能爭取早日治療。當(dāng)然,在日常生活中,你也需要積極加強(qiáng)體育鍛煉,補充身體中必須的營養(yǎng)食物。

  現(xiàn)在大家都在關(guān)注著養(yǎng)生,從養(yǎng)生的角度我們就會了解一下貧血,所以對于貧血就不用我們多說了,基本上大家都是比較清楚的,但是對于地中海貧血大家清楚了嗎?我們身邊有不少人患有地中海貧血,我們下面就介紹一下地中海貧血的治療方法。

  地中海貧血的治療

  輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。

地中海貧血 地中海貧血基因 地中海貧血癥 
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