1.一般治療
注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2.輸血和去鐵治療
此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細(xì)胞輸注
少量輸注法僅適用于中間型和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。
其方法是
先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10~20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷例如 SF >1000g/L、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。
去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。
去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。
4.脾切除
脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
5.造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者,;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 基因表達(dá)或減少基因表達(dá),以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷5~AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。
地中海貧血的治療方法是有很多的,現(xiàn)在社會(huì)上有很多的方法和藥物來治療地中海貧血,我們一定要選擇一個(gè)適合我們自己的方法。對(duì)于我們大家來說我們的健康才是重要的,所以在平時(shí)的生活中我們要更加關(guān)注疾病的訊息。
結(jié)語(yǔ):通過上文的介紹,想必大家對(duì)于地中海貧血也還有了一個(gè)比較全面的認(rèn)識(shí)了吧,地中海貧血癥是威脅我們?nèi)祟惤】档闹卮蠹膊?,需要及時(shí)的治療,并且要長(zhǎng)期的理療才能對(duì)患者有幫助,就目前來說有效的治療辦法就是造血干細(xì)胞移植了。