什么是膽道閉鎖，其實(shí)膽道閉鎖又稱之為先天性膽道閉鎖和新生兒先天性膽道閉鎖，是小兒常見的一種消化外科疾病之一。那患上膽道閉鎖的時(shí)候應(yīng)該如何治療呢?今天小編就來為大家簡單的介紹一下。感興趣的朋友不妨就來看一下吧。
膽道閉鎖病因
為什么會患上膽道閉鎖呢?相信很多人對此都是不知道的。所以，下面我們不妨一起來看一下。
1.先天性發(fā)育異常
本病以往多認(rèn)為是一種先天性膽管發(fā)育異常，但近年來經(jīng)病理及臨床研究認(rèn)為這一學(xué)說并非完全可靠。臨床上常見的先天畸形，如肛門閉鎖、腸閉鎖、食管閉鎖等，常伴發(fā)其他畸形，而膽道閉鎖則少有伴發(fā)畸形;在胎兒尸解中，亦從未發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖畸形。
本病的臨床癥狀有時(shí)在生后數(shù)周后才開始出現(xiàn)，或在生理性黃疸消退后再現(xiàn)黃疸。有人在做膽道閉鎖手術(shù)時(shí)，探查肝門部，即使在所謂“不能手術(shù)型”中也能見到細(xì)小的索條狀膽道殘跡，組織切片可見膽管內(nèi)腔、膽管上皮、殘存的膽色素及炎性細(xì)胞浸潤等。進(jìn)一步說明膽道閉鎖并不是一種先天性發(fā)育畸形，而是在出生前后出現(xiàn)的一種疾病。
2.感染因素
有一些專家認(rèn)為，膽道閉鎖則有可能是因?yàn)椴《靖腥舅鸬?，跟新生兒肝炎是屬于同一種病變，只是病發(fā)部位不同。
肝臟及膽道經(jīng)病毒感染以后，肝臟呈巨細(xì)胞性變，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔阻塞，形成膽道閉鎖或膽總管囊腫，炎癥亦可因產(chǎn)生膽管周圍纖維性變和進(jìn)行性膽管閉塞。目前有較多的報(bào)告提到巨細(xì)胞病毒感染與膽道閉鎖、膽總管囊腫發(fā)病關(guān)系密切。
3.先天性胰管膽管合流異常
胰管膽管合流異常是指在胚胎期胰管和膽管不在十二指腸壁內(nèi)匯合而在壁外匯合的先天畸形，它不僅是先天性膽總管囊腫、膽管結(jié)石、胰腺結(jié)石、胰腺炎、膽道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有報(bào)告胰管膽管合流異常亦可導(dǎo)致膽道閉鎖。
膽道閉鎖的癥狀
患兒多為足月產(chǎn)，生后l～2周內(nèi)表現(xiàn)多無異常，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。
隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，終呈白陶土色。
約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經(jīng)過腸腺排入腸腔與大便相混之故。
隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。
病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)?；純撼?個(gè)月內(nèi)一般營養(yǎng)狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育障礙。
因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化，肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。
膽道閉鎖引起的并發(fā)癥
起初病嬰吃奶正常精神尚好，以后則隨肝硬化一系列癥狀的出現(xiàn)而出現(xiàn)食欲差，及出血傾向維生素A、D、EK缺乏癥狀、易感染、低血漿蛋白性水腫腹水等。
未治的嬰兒，1周歲前或因食道靜脈曲張大出血死亡，或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折。
術(shù)后并發(fā)癥常威脅生命常見為術(shù)后膽管炎，發(fā)生率在50%，甚至高達(dá)100%其發(fā)病機(jī)理可能是上行性感染，但敗血癥很少見。
在發(fā)作時(shí)肝組織培養(yǎng)亦很少得到細(xì)菌生長有些學(xué)者認(rèn)為這是肝門吻合的結(jié)果，阻塞了肝門淋巴外流，致使容易感染而發(fā)生肝內(nèi)膽管炎不幸的是每次發(fā)作加重肝臟損害，因而加速膽汁性肝硬化的進(jìn)程。
術(shù)后第1年較易發(fā)生以后逐漸減少，每年4～5次至2～3次。應(yīng)用氨基糖甙類抗生素10～14天可退熱，膽流恢復(fù)，常在第1年內(nèi)預(yù)防性聯(lián)用抗生素和利膽藥另一重要并發(fā)癥是吻合部位的纖維組織增生，結(jié)果膽汁停止，再次手術(shù)恢復(fù)膽汁流通的希望是25%。
此外，肝內(nèi)纖維化繼續(xù)發(fā)展，結(jié)果是肝硬化有些病例進(jìn)展為門脈高壓、脾機(jī)能亢進(jìn)和食管靜脈曲張。
