發(fā)病機(jī)制
1.先天性肺葉氣腫
過度膨脹的原因和發(fā)病機(jī)制有很多，這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好，原發(fā)的病變可能在葉支氣管內(nèi)(導(dǎo)致部分梗阻和繼發(fā)膨脹)或在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，前者占約50%，發(fā)病因素被分為3類
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約占7%可有多種原因壓迫支氣管常見為異常血管，如大的未閉動脈導(dǎo)管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源于右側(cè))等，也可見于異常增大的淋巴結(jié)或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫使受壓支氣管遠(yuǎn)端肺組織氣腫;
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約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發(fā)育不良等，造成氣管塌陷、梗阻，而繼發(fā)肺葉遠(yuǎn)端阻塞性氣腫;
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可為先天性或獲得性前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄后者包括黏液栓或肉芽組織。文獻(xiàn)報(bào)道：切除的標(biāo)本中25%～40%可見支氣管軟骨缺陷或變形，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的嬰幼兒患者合并其他畸形，如：先天性心臟病、腭裂等。
2.特異性肺氣腫
其與先天性肺葉氣腫不同可見于小兒或成人;可為一葉或一側(cè)肺，是一種不同于其他肺透明膜病的獨(dú)立綜合征Swyer認(rèn)為：此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導(dǎo)致右肺動脈功能不全病因不明確，可能與病毒感染有關(guān)也可能為先天性或后天性某種因素造成。
臨床表現(xiàn)
肺透明膜形成過程
1.先天性肺氣腫
癥狀表現(xiàn)分為早發(fā)和遲發(fā)兩種類型，僅5%的病人出生后6個月發(fā)病，半數(shù)病人出生后第1個月發(fā)生呼吸窘迫。很少人無癥狀，典型的早發(fā)癥狀起于出生后第4天至數(shù)周癥狀進(jìn)展極快，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發(fā)紺等，體征有：胸廓不對稱，患側(cè)胸廓飽脹，叩診呈清音、呼吸音減弱，氣管、縱隔健側(cè)移位類似氣胸遲發(fā)癥狀為反復(fù)呼吸道感染查體：患側(cè)胸廓膨隆，叩診反響增強(qiáng)聽診呼吸音減弱，可能聞及喘鳴音或啰音。
2.特異性肺氣腫
可見于兒童及成人，臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者可無癥狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復(fù)呼吸道感染和大咯血體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。
診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查單葉肺透亮度增加血管紋理明顯散開和稀薄可明確診斷肺透明膜病。對于先天性肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內(nèi)病變。放射學(xué)的重要特征是而有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。
鑒別診斷先天性肺氣腫注意與肺不張鑒別，肺葉氣腫與肺不張、代償性肺氣腫的差別在于后者患側(cè)膈肌升高、縱隔患側(cè)移位放射學(xué)的重要特征是單葉肺透亮度增加血管紋理明顯散開和稀薄，根據(jù)有血管紋理可區(qū)別于肺大皰。
結(jié)語：以上就是關(guān)于肺透明膜病的詳細(xì)內(nèi)容了，大家在看完之后對肺透明膜病是否有了新的認(rèn)識呢。新生兒都是家里的寶貝，任何問題都會造成家人的緊張，肺透明膜病對于新生兒的健康是很大的威脅，因此在發(fā)現(xiàn)肺透明膜病的時(shí)候，一定要及時(shí)去治療，不能延誤。
