什么是嗜血細(xì)胞綜合癥呢，在我們生活中想必大家對于嗜血細(xì)胞綜合癥還不是太了解的吧，那么大家知道嗜血細(xì)胞綜合癥治療是怎么樣的嗎，嗜血細(xì)胞綜合癥護(hù)理是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。
噬血細(xì)胞綜合征(HPS)，也被稱為淋巴組織細(xì)胞增生癥吞噬血細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增生病咬血細(xì)胞，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，與巨噬細(xì)胞的增殖性疾病的免疫功能障礙加重，對一組不同的致病性疾病的代表，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，血細(xì)胞減少。
嗜血細(xì)胞綜合征簡介
噬血細(xì)胞綜合征，是一組骨髓、脾臟、淋巴結(jié)等造血組織中良性、反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞吞噬自身血細(xì)胞而引發(fā)的一系列臨床病癥。臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱，肝、脾、淋巴結(jié)大，外周血細(xì)胞減少，肝功能異常，凝血功能障礙等。1979年首先由Risdull等報告，多發(fā)于兒童。
可由感染病毒，或是因為用藥不當(dāng)，以及體內(nèi)有腫瘤(對于小孩來說腫瘤幾率低)等誘發(fā)，由于嬰幼兒自身抵抗能力弱，調(diào)節(jié)不當(dāng)，致使單核巨噬細(xì)胞增生而且對自身血細(xì)胞發(fā)生攻擊并消除，使得嬰兒貧血導(dǎo)致死亡。
嗜血細(xì)胞綜合征分類
原發(fā)性
原發(fā)性HPS，或生命，是一種常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病率和嚴(yán)重程度往往與感染性疾病。
繼發(fā)性
繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS此型多與病毒感染有關(guān)，由病毒引起者稱病毒相關(guān)性HPS;由腫瘤引起者稱腫瘤相關(guān)性HPS。
嗜血細(xì)胞綜合征流行病學(xué)
本病以兒童多見，男性多于女性。兒童原發(fā)性HLH(FHL)的年發(fā)病率約為0.12/1O萬，80%的患者在2歲以前發(fā)病。繼發(fā)性HPS在任何年齡均可發(fā)病。所以，一般認(rèn)為2歲前發(fā)病者提示的原發(fā)性可能性大，8歲后發(fā)病者則提示繼發(fā)性的可能性大，2-8歲發(fā)病者則根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行判斷。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45%。
