什么是腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤呢，在我們生活中想必大家對(duì)于腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤還是有一定的了解的吧，那么大家知道腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤癥狀是什么嗎，腎上腺神經(jīng)鞘瘤是什么嗎，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤。它是嬰幼兒常見的腫瘤。近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在嬰兒不到2歲。神經(jīng)母細(xì)胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤，與腫瘤死亡的孩子15%。
對(duì)于4歲以下兒童，每一百萬(wàn)人口的死亡率為10;對(duì)于4-9歲兒童，每一百萬(wàn)人口的死亡率為4例。神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。
其常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。目前已知有少數(shù)幾種人類腫瘤，可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤就屬于其中之一。
疾病簡(jiǎn)介
不同神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的預(yù)后差別很大，即腫瘤的異質(zhì)性很廣泛。根據(jù)不同的危險(xiǎn)因素，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可分為低危組、中危組和高危組。
對(duì)于低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者(常見于嬰幼兒)，靠單純的觀察或者是手術(shù)治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者，即使綜合各種強(qiáng)化的治療方案，預(yù)后仍然不理想。
嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般被認(rèn)為起源于嗅神經(jīng)上皮;其分類至今尚存有爭(zhēng)議。因?yàn)槠洳粚儆诮桓猩窠?jīng)系統(tǒng)，所以嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)屬于獨(dú)立的一類腫瘤，與下文所述的神經(jīng)母細(xì)胞瘤相混淆有所不同。
癥狀與體征
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發(fā)燒以及關(guān)節(jié)疼痛。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。
腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的一般表現(xiàn)為腹部腫脹隆起和便秘;胸神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞一般表現(xiàn)為呼吸困難;脊髓神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有軀干和肢體喪失的力量，患者往往難以站立和行走，腿部和髖關(guān)節(jié)骨母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為骨的疼痛和無(wú)力;破壞骨髓可使患者因貧血而引起的皮膚蒼白。
大部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤(50-60%)在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前，已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。原發(fā)神經(jīng)母細(xì)胞瘤常見的發(fā)生部位為腎上腺(約占40%);其他原發(fā)器官包括頸部(1%)，胸腔(19%)，腹腔(30%)，以及盆腔(1%)。另有一些罕見的病例，找不到原發(fā)病灶。
罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫，占5%)，頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽，占4%)，霍納綜合征(頸部腫瘤，占2.4%)，共濟(jì)失調(diào)(腫瘤的旁分泌所致，占1.3%)，以及高血壓(腎動(dòng)脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3%)。
