提起抗心磷脂抗體,這是很多人都不知道的,其實(shí)這種抗體與身體有著息息相關(guān)的聯(lián)系。那么你知道抗心磷脂抗體是什么嗎,抗心磷脂抗體有什么特征呢?因?yàn)榭剐牧字贵w而引發(fā)的抗磷脂綜合征是什么疾病呢,它有哪些癥狀呢,治療方法是什么呢?一起來(lái)看看下面的內(nèi)容吧。
抗心磷脂抗體就是一種以血小板和內(nèi)皮細(xì)胞膜上帶負(fù)電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體,常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)及其他自身免疫性疾病。該抗體與血栓形成、血小板減少、自然流產(chǎn)或?qū)m內(nèi)死胎關(guān)系密切。自1983年Harris等建立了測(cè)ACA的方法以來(lái),有關(guān)該抗體的研究在世界范圍內(nèi)得到廣泛重視并迅速發(fā)展。
ACA是抗磷脂抗體的成份之一。APA抗體是一組能與多種含有磷脂結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)的抗體,其中包括狼瘡抗凝物,抗磷脂酸抗和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。
抗心磷脂是pangborn1941年從牛的心肌中分離出來(lái)的一種具有抗原性的磷脂,并加以命名,其在哺乳動(dòng)物心肌中含量高,每個(gè)心磷脂分子包含4個(gè)不飽和的脂肪酸,極易氧化。ACA是與心磷脂分子中帶負(fù)電荷的磷酸二酯基團(tuán)結(jié)合,但這種結(jié)合必須要有心磷脂分子中的甘油酯部分,如果以芐環(huán)取代引甘油酯部分,心磷脂的抗原性則消失。ACA分子中的脂肪酸部分為其抗原性的必需成分;ACA與其它分子中帶負(fù)荷的磷酸二酯基團(tuán)并不結(jié)合,而只與磷脂分子中的該成分起反應(yīng)。研究證實(shí),許多因素與ACA產(chǎn)生密切相關(guān),常見的原因有下面幾種。
(1)自身免疫性疾病
如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)的硬皮病等;
(2)病毒感染
如腺病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染;
(3)其它疾病
如支原體系統(tǒng)疾病等;
(4)口服某些藥物
如氯丙嗪、吩噻嗪等;
(5)無(wú)明顯器質(zhì)性疾病的人
少數(shù)無(wú)明顯器質(zhì)性疾病的正常人,特別是老年人。
抗磷脂綜合征
抗磷脂綜合征是指由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象的總稱,主要表現(xiàn)為血栓形成,習(xí)慣性流產(chǎn),血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現(xiàn),也可同時(shí)有多種表現(xiàn)。APS是一種自身免疫性疾病,目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是病人具有下列臨床特點(diǎn)之一。全身各臟器動(dòng)、靜脈血栓;復(fù)發(fā)性流產(chǎn);胎兒死亡以及由于胎兒宮內(nèi)窘迫提前分娩致新生兒死亡;自身免疫性血小板減少,而上述臨床表現(xiàn)同時(shí)伴有病人血清中出現(xiàn)APL包括抗心磷脂抗體(ACA)和狼瘡凝血因子(LA)。在臨床上由于抗心磷脂抗體的特異性更強(qiáng),與上述臨床表現(xiàn)關(guān)系更密切,因而也稱為抗心磷脂綜合征。
APL是一組對(duì)機(jī)體帶磷脂負(fù)電荷的蛋白復(fù)合物產(chǎn)生的特異性自身抗體,機(jī)體內(nèi)某些血漿蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上帶有ACA的抗原決定簇,ACA與β2-GPI結(jié)合后能識(shí)別帶負(fù)電荷的磷脂復(fù)合物,并使β2-GPI的表面結(jié)構(gòu)發(fā)生變化而出現(xiàn)被ACA識(shí)別的表位,β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滯磷脂依賴性凝血反應(yīng),當(dāng)ACA與其反應(yīng)后易形成血栓。因此,當(dāng)ACL結(jié)合到細(xì)胞上通過(guò)蛋白上的結(jié)合磷脂誘發(fā)促凝活性,磷脂在APS栓塞的發(fā)生機(jī)理中起到系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)中出現(xiàn)這種綜合征時(shí)稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征,而在非SLE患者中出現(xiàn)者稱為原發(fā)性磷脂綜合征。
臨床表現(xiàn)
血栓形成
抗磷脂綜合征中突出表現(xiàn)是血栓形成,可以發(fā)生在動(dòng)脈,也可在靜脈。其中常見是反復(fù)深靜脈血栓、包括腎,視網(wǎng)膜和下腔靜脈血栓,但對(duì)患者威脅更大是動(dòng)脈血栓。在ACA陽(yáng)性的SLE患者組織病理中發(fā)現(xiàn)非炎性阻塞性血管病變呈節(jié)段性,病變雖少,卻很嚴(yán)重。心肌內(nèi)動(dòng)脈有纖維性血栓形成,并引起心肌梗塞,毛細(xì)血管和小動(dòng)脈被纖維性物質(zhì)阻塞,這些病理改變很可能都是APL抗體作用的結(jié)果。
胎兒妊娠丟失
無(wú)論是否為SLE患者,反復(fù)的自然流產(chǎn)和宮內(nèi)死胎與ACA呈顯著正相關(guān)。ACA陽(yáng)性率的孕婦在妊娠早期易反復(fù)流產(chǎn),在妊娠中,后期易發(fā)生宮內(nèi)胎兒死亡,特別是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro對(duì)檢測(cè)過(guò)ACA且流產(chǎn)2次以上婦女進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn),ACA陽(yáng)性婦女發(fā)生宮內(nèi)胎兒死亡是較發(fā)妊娠早期流產(chǎn)更具特點(diǎn)的類型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地預(yù)測(cè)自發(fā)性流產(chǎn)。