(3)周圍神經腫瘤周圍神經可以參與,馬尾,腫瘤像一串珠子沿神經干分布,如突然長大或嚴重的疼痛可能是惡性轉化。
3.眼部癥狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節(jié),為錯構瘤,也稱Lisch結節(jié),可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見的先天性骨發(fā)育異常
包括脊柱側突、前突和后凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變,如聽神經瘤引起內聽道擴大,脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨干彎曲和假關節(jié)形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。
檢查
X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發(fā)現(xiàn)中樞神經腫瘤。腦干聽覺誘發(fā)電位對聽神經瘤有較大診斷價值?;蚍治隹纱_定NFI和NFⅡ類型。
診斷
1.NFI診斷標準
6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前大直徑>5mm,青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;2個或2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結節(jié);骨損害。
2.NFⅡ診斷標準
影像學確診雙側聽神經瘤,一級親屬患NFⅡ伴一側聽神經瘤,或伴神經纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質瘤、Schwann細胞瘤中的兩種,青少年后囊下晶狀體渾濁。
結語:通過上文的介紹,想必大家對于神經性纖維瘤是什么都是有了一個比較全面的了解了吧,神經性纖維瘤在我們生活中還是比較常見的疾病哦,希望上面的文章能夠幫助到大家哦,?;颊咴缛湛祻汀?/p>