多發(fā)性硬化 它有哪些臨床表現(xiàn)

  多發(fā)性硬化作為一種常見的疾病,會累及人體的多個部位,對身體的傷害是非常大的,因此及時進行治療是非常重要的。但是在接受治療前必須要了解它的臨床表現(xiàn)有哪些,再去尋求治療措施。要想避免這種疾病的發(fā)生,只有了解它的預防手段,下面那我們就一起來看看詳細的內(nèi)容。

  所謂多發(fā)性硬化,就是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。這種疾病常累及的部位為腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦,主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。

  臨床表現(xiàn)

  1.年齡和性別

  起病年齡多在20~40歲,10歲以下和50歲以上患者少見,男女患病之比約為1∶2。

  2.起病形式

  以亞急性起病多見,急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例。

  3.特征

  絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時間多發(fā)性。空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā),時間多發(fā)性是指緩解-復發(fā)的病程。少數(shù)病例在整個病程中呈現(xiàn)單病灶征象。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發(fā)性硬化。

  4.體征

  由于多發(fā)性硬化患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累,故其臨床癥狀和體征多種多樣。多發(fā)性硬化的體征常多于癥狀,例如主訴一側下肢無力、麻木刺痛的患者,查體時往往可見雙側皮質脊髓束或后索受累的體征。多發(fā)性硬化的臨床經(jīng)過及其癥狀體征的主要特點歸納如下。

多發(fā)性硬化的臨床癥狀和體征多種多樣

  肢體無力

  多見,大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力。運動障礙一般下肢比上肢明顯,可為偏癱、截癱或四肢癱,其中以不對稱癱瘓常見。腱反射早期正常,以后可發(fā)展為亢進,腹壁反射消失,病理反射陽性。

  感覺異常

  淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感,異常的肢體發(fā)冷、蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關,具有顯著特征性。亦可有深感覺障礙。

  眼部癥狀

  常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎,多為急性起病的單眼視力下降,有時雙眼同時受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常,以后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復視。眼球震顫多為水平性或水平加旋轉性。病變侵犯內(nèi)側縱束引起核間性眼肌麻痹,侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結構導致一個半綜合征。

  共濟失調

  30%~40%的患者有不同程度的共濟運動障礙,但Charcot三主征(眼震、意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期多發(fā)性硬化患者。

  發(fā)作性癥狀

  是指持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常。發(fā)作性的神經(jīng)功能障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,頻繁、過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā),是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一。強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇和疼痛不適是較常見的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。其中,局限于肢體或面部的強直性痙攣,常伴放射性異常疼痛,亦稱痛性痙攣,發(fā)作時一般無意識喪失和腦電圖異常。被動屈頸時會誘導出刺痛感或閃電樣感覺,自頸部沿脊柱放散至大腿或足部,稱為萊爾米特征,是因屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。

  精神癥狀

  在多發(fā)性硬化患者中較常見,多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁,部分患者出現(xiàn)欣快、興奮,也可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應遲鈍、智能低下、重復語言、猜疑和被害妄想等。可出現(xiàn)記憶力減退、認知障礙。

  其他癥狀

  膀胱功能障礙是多發(fā)性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁,常與脊髓功能障礙合并出現(xiàn)。此外,男性多發(fā)性硬化患者還可出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性的功能障礙。

  多發(fā)性硬化尚可伴有周圍神經(jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病,如風濕病、類風濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。多發(fā)性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于機體的免疫調節(jié)障礙引起多個靶點受累的結果。

  多發(fā)性硬化的治療

  近年來的治療實驗大多基于抗炎和免疫抑制藥物。臨床對照研究證明,只有促皮質素(促腎上腺皮質激素)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、潑尼松(強的松)、環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對改善臨床和MRI病損作用良好。在抗炎因子的干預下,患者從每次發(fā)作中恢復的速度加快。但在急性惡性型MS,大部分患者抗炎治療是無效的;少數(shù)患者療效僅能維持1個月余。尚不能證明類固醇激素能縮短整個病程,或者能夠預防復發(fā),所以對其長期的療效難以定論。

  皮質激素

  關于皮質激素的應用劑量,首次大劑量是至關重要的。靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強的松龍)(500mg/d,3~5天),后口服較大劑量潑尼松(強的松)能有效的緩和急性或亞急性MS以及視神經(jīng)炎,能夠縮短其病程。如不能靜脈用甲潑尼龍(甲基強的松龍),可用口服潑尼松(強的松)代替,從60~80mg/d開始,這樣可避免住院治療。對于嚴重的發(fā)作,特別是脊髓炎對大劑量靜脈用藥反應更快。

  提倡將皮質激素的治療限制在3周內(nèi),如果癥狀反復,延長減量過程。這種短期皮質激素治療副作用較少,但仍有部分患者可出現(xiàn)失眠,個別可出現(xiàn)抑郁或躁狂癥狀。療程達數(shù)周以上的患者,易出現(xiàn)高血壓、高血糖和糖尿病失控、骨質疏松、髖關節(jié)無菌性壞死、白內(nèi)障和少見的消化道出血、活動性結核。適當補鉀是必要的。作者認為類固醇激素隔天療法益處不大,而短期每天一次大劑量沖擊療法能使部分患者免于復發(fā),這樣對激素的耐受性也比長期口服用藥好。

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