8.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞,患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓,嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn),這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)常受累的部位是腦干,也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現(xiàn)腦萎縮。
白塞病的治療
貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數(shù)患者需要較長期服藥,主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以藥物治療為基礎。
白塞病的鑒別診斷
1.其他原因?qū)е碌目谇粷?/strong>
一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍,如口腔感染、維生素缺乏等,需與僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。
2.其他原因?qū)е碌暮缒ぱ?/strong>
如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等,需與僅表現(xiàn)為虹膜炎的貝赫切特綜合征進行鑒別。
3.脊柱關節(jié)炎
脊柱關節(jié)炎常表現(xiàn)為下肢單個關節(jié)或3個以下關節(jié)的腫脹疼痛,伴活動受限,可伴虹膜炎或結節(jié)紅斑,需與以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。
4.其他原因?qū)е碌南罎?/strong>
如腸道結核感染、潰瘍性結腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等,需要與以腸道癥狀為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。
5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
本病可表現(xiàn)為反復口腔潰瘍、虹膜炎、關節(jié)炎、皮疹等等,需要與出現(xiàn)多個器官受累的貝赫切特綜合征進行鑒別。
6.動脈炎
常出現(xiàn)大動脈受累,需要與以動脈瘤或者血栓為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。
檢查
檢查內(nèi)容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內(nèi)皮細胞抗體等,血沉、C反應蛋白等炎癥指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節(jié)B超等。
診斷
貝赫切特綜合征常用的診斷標準為,在反復發(fā)作的口腔潰瘍基礎之上,加上以下任何兩條--反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。
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