血友病是什么 血友病的癥狀有哪些(2)

  血友病能治好嗎

  血友病目前尚無(wú)徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時(shí)相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外,中醫(yī)藥物在對(duì)出血后的康復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎的治療及預(yù)防有著積極的作用。

  血友病是一種終身性的出血性疾病,應(yīng)對(duì)攜帶者作產(chǎn)前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生。

  血友病能活多久

  雖然目前沒(méi)有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治療后可以健康生活。血友病并不是一種致命的疾病,患者只要補(bǔ)充凝血因子及時(shí),日常生活照顧得好,在外表上和正常人沒(méi)有區(qū)別。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活、參加社會(huì)活動(dòng),不影響人的自然壽命。

  如果沒(méi)有接受治療,患重度血友病的人將難以正常上學(xué)或工作,他們可能會(huì)發(fā)生殘障,難以行走或做一些簡(jiǎn)單的活動(dòng),甚至可能早早夭折。

  血友病的檢查

  篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng),血清凝血酶原時(shí)間縮短。

  定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

  在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區(qū)別。比如說(shuō)應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

  血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無(wú)臨床表現(xiàn),無(wú)遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

  血友病以A型較為常見(jiàn),出血癥狀是本病的主要表現(xiàn),對(duì)于這種患者,醫(yī)學(xué)上尚無(wú)較好的治療方法,只能以輸血為主。

  血友病治療

  至今還沒(méi)有治愈血友病的方法。如果確診患上血友病,目前治療的有效方法為替代療法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過(guò)注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。盡快治療有助于減輕疼痛和對(duì)關(guān)節(jié)、肌肉和器官的損害。

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

  2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

  3、家庭治療:家庭治療初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

  4、外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

  5、其他治療:如通過(guò)不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒(méi)有完全用于臨床。

  總結(jié):血友病雖然目前無(wú)法完全治愈,但是患者在接受治療之后,完全可以健康的生活。只要日常生活中照顧的好,完全可以和正常人一樣工作學(xué)習(xí)生活,而且也不會(huì)影響人的壽命?;加醒巡〉幕颊咭⒁獠灰屪约菏軅?,日常生活需要做一些鍛煉身體,來(lái)提高身體的抵抗力。后希望大家都能健健康康的。

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