有很多疾病從外在是看不出來的，但是皮膚病卻是例外，其中白化病是為典型的一種皮膚病。相較于其他皮膚疾病，白化病病人會受到更多異樣的目光，那么未來改善這一狀況，提高每個人對白化病的認(rèn)識是至關(guān)重要的。什么是白化病?白化病的發(fā)病原因是什么?白化病的治療方法有哪些呢?
什么是白化病
白化病是由于皮膚附屬器官黑色素的卻是引起的一種常見的皮膚疾病。患者一般癥狀表現(xiàn)為全身的皮膚、毛發(fā)、眼睛等缺少黑色素。白化病人眼睛視網(wǎng)膜五色素,虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，看東西時總是瞇著眼。皮膚、毛發(fā)都呈白色，人們將這一疾病俗稱為“羊白頭”。
白化病的特征
白化病主要是對視力造成影響，眼部的白化病現(xiàn)象主要表現(xiàn)為眼色素減低而引起的神經(jīng)凹發(fā)育不良、視神經(jīng)根異常并發(fā)夜盲癥、眼球震顫、視力減退,甚至雙目失明。
白化病人對于紫外線的照射野十分敏感，這類人群極易患上皮膚癌。部分患者因為并發(fā)癥致使的免疫缺陷而受病毒、細菌感染，會引發(fā)肺纖維化、結(jié)腸炎、神經(jīng)損害等疾病。一些重型患者可表現(xiàn)為出血傾向,有些并發(fā)疾病可在幼年或中年就危及生命。即便有的局部白化病患者病情并不嚴(yán)重,但病變?nèi)舭l(fā)生在面部或肢體遠端,也會嚴(yán)重影響容貌美觀。
白化病的發(fā)病原因
一、病因
白化病可分為兩大群，一為較常見的眼睛皮膚白化病，身體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統(tǒng)的白化病，包括謝迪亞克-東綜合征、海-普綜合征、格里塞利綜合征、克羅斯綜合征，這類是和黑色素及其它細胞蛋白的缺陷有關(guān)。
白化病是依據(jù)臨床表型特征分為三大類別：
(1)眼白化病(ocular albinism，OA), 病人僅眼色素減少或缺乏，具有不同程度的視力低下，畏光等癥狀，國外群體發(fā)病率約為1/60,000;
(2)眼皮膚白化病(oculocutaneous albi-nism，OCA),除眼色素缺乏和視力低下、畏光等癥狀外，病人皮膚和毛發(fā)均有明顯色素缺乏，國外報道發(fā)病率為1/20,000～1/10,000;眼皮膚白化病又可以根據(jù)致病基因的不同分為四型(OCA1～OCA4)，在我國，OCA1和OCA2較為常見。
(3)白化病相關(guān)綜合征，病人除具有一定程度的眼皮膚白化病表現(xiàn)外,還有其他特定異常，如同時具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合征和具有出血素質(zhì)的Hermansky-Pudlak 綜合征，這類疾病較為罕見。
二、發(fā)病機制
組織病理顯示，基底層有透明細胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機制，OCA 可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A 型;黃色突變OCA，Ⅰ-B 型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS 型;微量色素OCA，Ⅰ-MP 型)，酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)?！?/p>
