兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群是成年女性,約15%—20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能在兒童時期發(fā)病,相對成人而言,兒童患者臨床表現(xiàn)更重,臟器損害出現(xiàn)更快,如不積極治療,兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后遠比成人差。其發(fā)病數(shù)增多,僅次于幼年類風濕關節(jié)炎,居兒童風濕性疾病的第2位。
一、臨床表現(xiàn)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,首發(fā)癥狀各異。
?、俪贁?shù)病例呈急性起病外,早期表現(xiàn)多無特征性表現(xiàn),如發(fā)熱、全身不適、乏力、體重減輕、關節(jié)酸痛等。
?、诳梢阅骋幌到y(tǒng)或某一器官的征象為早期表現(xiàn),如皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)、淋巴結腫大、貧血、紫癜、意識障礙、定向力障礙、智力倒退、抽搐、間質或實質性肺炎、心包炎等;
?、劭赡芤阅骋豁椈驇醉棇嶒炇抑笜水惓樵缙诒憩F(xiàn),如蛋白尿或血尿、血常規(guī)異常、不明原因紅細胞沉降率增快、肝功能異常、心電圖異常等。
典型病例臨床診斷較容易,不典型病例需要排除感染性疾病、血液系統(tǒng)疾病、惡性病、其他自身免疫性疾病、皮膚病、過敏性疾病等方能診斷。多數(shù)患者血清自身抗體陽性,且滴度較高有助于診斷,但仍需要綜合分析診斷。
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療包括一般治療和藥物治療。
?。?)一般治療:①患者及其家長能正確認識疾病、消除恐懼心理、配合治療、遵從醫(yī)囑、認識長期隨訪的必要性。避免過多的紫外線暴露及過度疲勞,應用防紫外線用品。②去除各種影響疾病預后的因素,急性期應臥床休息、加強營養(yǎng)、避免日光暴曬。
(2)藥物治療:非甾體抗炎藥、羥氯喹、腎上腺糖皮質激素、免疫抑制劑等,盡管治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物具有各種不良反應,但正是由于這些藥物的臨床應用能有效控制并緩解病情,提高患者的生活質量。通過規(guī)律而自效的監(jiān)測藥物不良反應,可進一步降低藥物不良反應,改善預后。