成人型慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀有哪些(2)

  3、分期,臨床上按疾病的發(fā)展過程可分為慢性期、加速期和急變期。

  (1)慢性期分期標(biāo)準(zhǔn)為

 ?、贌o癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

 ?、诎准?xì)胞計(jì)數(shù)增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞,原始細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)5%~10%,嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞。

 ?、墼錾黠@至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒細(xì)胞核桿狀核粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

 ?、苡蠵h1染色體。

 ?、軨FU-GM培養(yǎng)呈集落或集簇較正常明顯增加。

  (2)加速期:幼年型與成人型的差別

  確診后第1年約10%的患兒進(jìn)入加速期,少數(shù)患者于短期內(nèi)即發(fā)展為急性白血病,常于數(shù)周內(nèi)死亡。約2/3的患者確診后2~3年間發(fā)展為加速期。本期的主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血和由于溶骨性損害而發(fā)生骨痛、關(guān)節(jié)痛。凡出現(xiàn)下述2項(xiàng)者考慮已進(jìn)入本期:

 ?、俨幻髟虻陌l(fā)熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

  ②脾進(jìn)行性腫大。

 ?、鄯撬幬镆鸬难“暹M(jìn)行性降低或增高。

 ?、苎屑?或)骨髓中原始細(xì)胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。

 ?、萃庵苎葔A粒細(xì)胞20%。

 ?、薰撬柚杏酗@著的膠原纖維增生。

 ?、叱霈F(xiàn)Ph1染色體以外的其他染色體異常。

 ?、鄬?duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。

  ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  (3)急變期

  75%~85%患兒持續(xù)1~5年(平均3.5~4.5年)進(jìn)入急變期。少數(shù)病例在確診后僅數(shù)月即發(fā)生急變。偶有病例10多年后才發(fā)生急變。具備下述之一者可診斷為本期:

  ①外周血或骨髓中原始細(xì)胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原單加幼單20%。

 ?、谕庵苎性剂<釉缬琢<?xì)胞30%。

 ?、酃撬柚性剂<釉缬琢<?xì)胞≥50%。

 ?、苡兴柰庠技?xì)胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變?yōu)橹?,包括急粒變、急單變,偶見急紅變及急性巨核細(xì)胞變等。急淋變約占20%。

  成人患慢性粒細(xì)胞白血病的原因

  一、發(fā)病原因

  大多數(shù)患者的病因不明,電離輻射是ACML惟一明確的危險(xiǎn)因素。據(jù)報(bào)道日本核爆炸幸存者中,ACML的發(fā)病率增加了7倍,而且在這個(gè)群體中年輕人的發(fā)病率高,特別是5歲以下的兒童。

  CML是累及造血干細(xì)胞系的惡性腫瘤,目前認(rèn)為CML主要因?yàn)榧?xì)胞的凋亡受抑而致病。

  慢性白血病在小兒時(shí)期較少,占兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細(xì)胞白血病。小兒的慢性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)與成人慢性粒細(xì)胞白血病有顯著差別,故一般將小兒的慢性粒細(xì)胞性白血病分為幼年型和成人型。以往文獻(xiàn)中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者,其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似,只是常在近親中發(fā)病。1974年Smith等把兒童慢性粒細(xì)胞性白血病分為3種類型:①成人型;②家族型;③幼年型。

慢性粒細(xì)胞白血病 白血病 白血病的癥狀 
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