3、分期，臨床上按疾病的發(fā)展過程可分為慢性期、加速期和急變期。
(1)慢性期分期標(biāo)準(zhǔn)為
?、贌o癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
?、诎准?xì)胞計數(shù)增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)5%～10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。
?、墼錾黠@至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒細(xì)胞核桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。
④有Ph1染色體。
⑤CFU-GM培養(yǎng)呈集落或集簇較正常明顯增加。
(2)加速期：幼年型與成人型的差別
確診后第1年約10%的患兒進(jìn)入加速期，少數(shù)患者于短期內(nèi)即發(fā)展為急性白血病，常于數(shù)周內(nèi)死亡。約2/3的患者確診后2～3年間發(fā)展為加速期。本期的主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血和由于溶骨性損害而發(fā)生骨痛、關(guān)節(jié)痛。凡出現(xiàn)下述2項者考慮已進(jìn)入本期：
?、俨幻髟虻陌l(fā)熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛。
?、谄⑦M(jìn)行性腫大。
③非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。
?、苎屑?或)骨髓中原始細(xì)胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。
?、萃庵苎葔A粒細(xì)胞20%。
?、薰撬柚杏酗@著的膠原纖維增生。
?、叱霈F(xiàn)Ph1染色體以外的其他染色體異常。
⑧對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。
⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
(3)急變期
75%～85%患兒持續(xù)1～5年(平均3.5～4.5年)進(jìn)入急變期。少數(shù)病例在確診后僅數(shù)月即發(fā)生急變。偶有病例10多年后才發(fā)生急變。具備下述之一者可診斷為本期：
?、偻庵苎蚬撬柚性技?xì)胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原單加幼單20%。
?、谕庵苎性剂＜釉缬琢＜?xì)胞30%。
?、酃撬柚性剂＜釉缬琢＜?xì)胞≥50%。
?、苡兴柰庠技?xì)胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變?yōu)橹?，包括急粒變、急單變，偶見急紅變及急性巨核細(xì)胞變等。急淋變約占20%。
成人患慢性粒細(xì)胞白血病的原因
一、發(fā)病原因
大多數(shù)患者的病因不明，電離輻射是ACML惟一明確的危險因素。據(jù)報道日本核爆炸幸存者中，ACML的發(fā)病率增加了7倍，而且在這個群體中年輕人的發(fā)病率高，特別是5歲以下的兒童。
CML是累及造血干細(xì)胞系的惡性腫瘤，目前認(rèn)為CML主要因為細(xì)胞的凋亡受抑而致病。
慢性白血病在小兒時期較少，占兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細(xì)胞白血病。小兒的慢性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)與成人慢性粒細(xì)胞白血病有顯著差別，故一般將小兒的慢性粒細(xì)胞性白血病分為幼年型和成人型。以往文獻(xiàn)中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似，只是常在近親中發(fā)病。1974年Smith等把兒童慢性粒細(xì)胞性白血病分為3種類型：①成人型;②家族型;③幼年型。
