成人型慢性粒細胞白血病的癥狀有哪些(3)

  二、發(fā)病機制

  CML具有特征性的費城染色體(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9號染色體上的原癌基因c-abl與22號染色體上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是惡性克隆的基因標志。在CML患者的粒系、紅系、巨核系以及淋巴系均帶有此標志,表明病變發(fā)生在造血干細胞水平。該嵌合基因轉(zhuǎn)錄-8.5Kb的mRNA,編碼-融合蛋白-P210 bcr/abl,該融合蛋白通過抑制白血病細胞的凋亡延遲而在CML發(fā)病中起重要的作用。由于是多能造血干細胞的惡性增殖,故粒系、紅系、巨核系等多系受累,急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图毎籽 ?/p>

  約85%以上的CML患兒存在Ph1染色體,即t(9;22)。對Ph1染色體陰性者,用分子生物學技術(shù)又可分為有bcr重組(Ph-bcr CML)和無bcr重組(Ph-ber-CML)兩亞型。前者臨床癥狀與Ph1染色體陽性者類似,后者臨床癥狀不典型。

  成人型慢性粒細胞白血病的預(yù)防

  1、避免接觸有害因素 孕婦和小兒均應(yīng)避免接觸有害化學物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素, 接觸毒物或放射性物質(zhì)時,應(yīng)加強各種防護措施;避免環(huán)境污染,尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。

  2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好預(yù)防接種。

  3、做好優(yōu)生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體、范可尼貧血等。加強體育鍛煉,注意飲食衛(wèi)生,保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,增強機體抵抗力。

  成人型慢性粒細胞白血病的治療

  (一)治療

  CML型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2~6mg/d。一般用藥2~4周后白細胞開始下降,白細胞降至20×109/L或血小板<100×109/L時應(yīng)停藥,2周后用原劑量的一半,維持白細胞在15×109/L左右。應(yīng)根據(jù)血象調(diào)整用量。羥基脲用量為20~40mg/(kg·d)。白細胞下降后減量,白細胞降至15×109/L左右時用1/4量維持。

  近年來,干擾素治療慢粒取得了令人注目的進展。在成人的慢粒中,其完全緩解率可達到60%左右。但目前在兒童慢粒中應(yīng)用較少。

  近年新研制的ST1571(為二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白絡(luò)氨酸激酶的活性,特定抑制CML的bcr/abl基因,而被世人重視,但其仍不能使bcr/abl轉(zhuǎn)陰,使CML達到根治。

  CML進入加速期,對慢性期常規(guī)治療有效的藥物不再產(chǎn)生療效,治療比較困難。有報告應(yīng)用羥基脲、干擾素對加速期有效。慢粒急變是難治療的白血病。不少學者曾應(yīng)用各種不同的化療方案進行治療,效果均不理想。

  骨髓移植是目前惟一可使CML患兒獲得治愈的治療方法。Gluckman 1990年統(tǒng)計980例CML,經(jīng)異基因骨髓移植,其5年無病生存率達到50%。自體骨髓移植起步不久,尚不能作出結(jié)論。

  (二)預(yù)后

  大約90%的患者診斷時處于慢性期,慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛(wèi)或STI-571)問世以前,患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數(shù)月到數(shù)年不等。如不治療,大多數(shù)患者將在3~8年內(nèi)病情進展。進入加速期后,通常在3個月內(nèi)進展到急變期。75%~80%的患者如不治療將會發(fā)展到急變期,急變期是ACML的惡性變,很難通過化療控制,短期會導(dǎo)致死亡。

  ACML慢性期為單純費城染色體,發(fā)展到加速期或急變期時有新的異常染色體核型(如雙費城染色體,Y或8號染色體三體等)出現(xiàn)。ACML急變類型多數(shù)為急性髓系白血病,大約1/3為急性淋巴細胞變,免疫分型多為B-ALL,T-ALL極少見,急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。

  總結(jié):經(jīng)過上述的文章對成人型慢性粒細胞白血病的癥狀、原因、預(yù)防以及治療等相關(guān)知識的全面了解,大家是否對成人型慢性粒細胞白血病有了更多的了解呢。如果小編介紹的知識對你有幫助的話,不妨與你的朋友們一起分享吧!

慢性粒細胞白血病 白血病 白血病的癥狀 
警惕 這類人不能吃香菜
警惕 這類人不能吃香菜香菜在我們的日常生活中是一種配菜。經(jīng)??梢钥吹街?..
10個簡單小妙招巧治鼻炎
10個簡單小妙招巧治鼻炎鼻炎相信很多的人都不陌生吧。鼻炎的反復(fù)發(fā)作是否給...
高血壓的治療與飲食
高血壓的治療與飲食現(xiàn)在由于生活條件的提高,三高人群也逐漸的擴大年輕...