二、發(fā)病機制
CML具有特征性的費城染色體(Philadelphia chromosome，ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9號染色體上的原癌基因c-abl與22號染色體上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是惡性克隆的基因標(biāo)志。在CML患者的粒系、紅系、巨核系以及淋巴系均帶有此標(biāo)志，表明病變發(fā)生在造血干細(xì)胞水平。該嵌合基因轉(zhuǎn)錄-8.5Kb的mRNA，編碼-融合蛋白-P210 bcr/abl，該融合蛋白通過抑制白血病細(xì)胞的凋亡延遲而在CML發(fā)病中起重要的作用。由于是多能造血干細(xì)胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞白血病。
約85%以上的CML患兒存在Ph1染色體，即t(9;22)。對Ph1染色體陰性者，用分子生物學(xué)技術(shù)又可分為有bcr重組(Ph-bcr CML)和無bcr重組(Ph-ber-CML)兩亞型。前者臨床癥狀與Ph1染色體陽性者類似，后者臨床癥狀不典型。
成人型慢性粒細(xì)胞白血病的預(yù)防
1、避免接觸有害因素 孕婦和小兒均應(yīng)避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素， 接觸毒物或放射性物質(zhì)時，應(yīng)加強各種防護措施;避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。
2、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好預(yù)防接種。
3、做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強機體抵抗力。
成人型慢性粒細(xì)胞白血病的治療
(一)治療
CML型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后白細(xì)胞開始下降，白細(xì)胞降至20×109/L或血小板<100×109/L時應(yīng)停藥，2周后用原劑量的一半，維持白細(xì)胞在15×109/L左右。應(yīng)根據(jù)血象調(diào)整用量。羥基脲用量為20～40mg/(kg·d)。白細(xì)胞下降后減量，白細(xì)胞降至15×109/L左右時用1/4量維持。
近年來，干擾素治療慢粒取得了令人注目的進(jìn)展。在成人的慢粒中，其完全緩解率可達(dá)到60%左右。但目前在兒童慢粒中應(yīng)用較少。
近年新研制的ST1571(為二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白絡(luò)氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重視，但其仍不能使bcr/abl轉(zhuǎn)陰，使CML達(dá)到根治。
CML進(jìn)入加速期，對慢性期常規(guī)治療有效的藥物不再產(chǎn)生療效，治療比較困難。有報告應(yīng)用羥基脲、干擾素對加速期有效。慢粒急變是難治療的白血病。不少學(xué)者曾應(yīng)用各種不同的化療方案進(jìn)行治療，效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使CML患兒獲得治愈的治療方法。Gluckman 1990年統(tǒng)計980例CML，經(jīng)異基因骨髓移植，其5年無病生存率達(dá)到50%。自體骨髓移植起步不久，尚不能作出結(jié)論。
(二)預(yù)后
大約90%的患者診斷時處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛(wèi)或STI-571)問世以前，患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數(shù)月到數(shù)年不等。如不治療，大多數(shù)患者將在3～8年內(nèi)病情進(jìn)展。進(jìn)入加速期后，通常在3個月內(nèi)進(jìn)展到急變期。75%～80%的患者如不治療將會發(fā)展到急變期，急變期是ACML的惡性變，很難通過化療控制，短期會導(dǎo)致死亡。
ACML慢性期為單純費城染色體，發(fā)展到加速期或急變期時有新的異常染色體核型(如雙費城染色體，Y或8號染色體三體等)出現(xiàn)。ACML急變類型多數(shù)為急性髓系白血病，大約1/3為急性淋巴細(xì)胞變，免疫分型多為B-ALL，T-ALL極少見，急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。
總結(jié)：經(jīng)過上述的文章對成人型慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀、原因、預(yù)防以及治療等相關(guān)知識的全面了解，大家是否對成人型慢性粒細(xì)胞白血病有了更多的了解呢。如果小編介紹的知識對你有幫助的話，不妨與你的朋友們一起分享吧!
