1.典型皮損
面部蝶形紅斑，甲周紅斑或指遠(yuǎn)端甲下弧形斑，指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍，其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等;
2.關(guān)節(jié)和肌肉疼痛
3.多器官受累
可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官，其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4.全身癥狀
不規(guī)則發(fā)熱，畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結(jié)腫大，1/3有肝腫大，1/5有脾腫大;
以上三大類就是紅斑狼瘡的具體癥狀，由此可見紅斑狼瘡的癥狀是比較明顯的，它給患者帶來嚴(yán)重的危害，那么我們?cè)谏钪性撛趺礃又雷约菏遣皇腔忌狭思t斑狼瘡呢，那就應(yīng)該去醫(yī)院做診斷檢查。
紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)
由于本病病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端，累及的組織和器官較多，病情復(fù)雜，特別是早期不典型患者或僅有一、二個(gè)臟器受累者，或無皮疹，甚至無臨床表現(xiàn)的?，F(xiàn)采用的為美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)，共11項(xiàng)：
1.顴頰部紅斑;
2.盤狀狼瘡;
3.光敏感;
4.口腔潰瘍;
5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;
6.蛋白尿(0.5g/d)或尿細(xì)胞管型;
7.癲癇發(fā)作或精神病;
8.胸膜炎或心包炎;
9.溶血性貧血或白細(xì)胞減少(4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(1500/mm3)或血小板減少(100000/mm3);
10.抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽性。
符合以上四項(xiàng)或四項(xiàng)以上始能確診，該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性都可達(dá)96%，倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗(yàn)和活組織檢查，更可高診斷率。
那么到底什么原因?qū)е铝嘶颊呋忌霞t斑狼瘡呢，雖然到現(xiàn)在為止還是沒有為準(zhǔn)確的病因，但是我們可以從幾個(gè)方面來分析紅斑狼瘡的發(fā)病原因。
紅斑狼瘡的發(fā)病原因
本病病因不明，近研究證實(shí)本現(xiàn)是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的疾病，至于其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。
一、遺傳背景
本病的患病率在不同種族中有差異，不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀，家系調(diào)查顯示SLE患者的一、二級(jí)親屬中約10%～20%可有同類疾病的發(fā)生，有的出現(xiàn)高球蛋白血癥，多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等。單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8，-DR2、-DR3相關(guān)，有些患者可合并補(bǔ)體C2、C4的缺損，甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏，以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)，TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性，然根據(jù)華山醫(yī)院對(duì)100例SLE家屬調(diào)查，屬多基因遺傳外，同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。
