關(guān)于血友病乙這種疾病，想必大家都不會覺得陌生，今天小編就來和大家說說血友病乙的治療辦法，很多血友病乙患者在治療一段時候后效果不明顯，那么今天小編就來說說血友病乙患者還如何去檢查和護(hù)理吧。
血友病乙的治療
血友病乙的治療是需要很多時間和精力的，所以很多患者對血友病乙感到絕望，但是只有有一線希望，我們就不能放棄治療。
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復(fù)合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應(yīng)每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴(yán)重出血或手術(shù)患者應(yīng)12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸入FⅨ的回收率約50%，每kg體重輸注1個單位(U)患者FIX水平僅提高1%，期望將FIX提高到與FⅧ一樣水平，輸入FⅨ劑量應(yīng)增大1倍。
可按下述公式計算：需輸FⅨ量(U)=(期望FⅨ水平-患者現(xiàn)有FIX水平)×體重(kg)。如患者體重50kg，期望FIX達(dá)到20%，原FⅨ為0，則需FⅨ=(20-0)×50=1000U。達(dá)到此要求需輸血漿1000ml，全血約2000ml，心臟負(fù)荷過重，因而血漿和全血均不是治療的理想制劑。凝血酶原復(fù)合物含F(xiàn)Ⅱ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，含量標(biāo)定以FⅨ為準(zhǔn)。
FⅨ劑量單位(U)的定義與FⅧ相同，即1U相當(dāng)于平均正常新鮮血漿1ml所含的FⅨ。凝血酶原復(fù)合物在制備過程中部分凝血因子已被激活，可能導(dǎo)致血栓形成和DIC，國產(chǎn)凝血酶原復(fù)合物制劑中已加入一定量的肝素。激活的凝血酶原復(fù)合物(制備過程中加入了控制激活的工序)能治療FⅧ抑制物和FⅨ抑制物這與含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有關(guān)。
國外已有高純度的FⅨ制劑和重組FⅨ，沒有凝血酶原復(fù)合物引起血栓形成和DIC的危險。
各種出血情況下替代治療需達(dá)到的FⅨ期望水平、替代治療維持時間以及應(yīng)輸注的FⅨ量。只是輸注劑量應(yīng)是FⅧ劑量的1倍。
治療副作用如同血友病甲，可能出現(xiàn)的并發(fā)癥為血液傳染病毒的傳播，如肝炎尤其乙型肝炎和丙型肝炎。艾滋病毒的傳染曾是國外未采取病毒滅活前血友病患者的嚴(yán)重并發(fā)癥。國內(nèi)生產(chǎn)的凝血酶原復(fù)合物已進(jìn)行了病毒滅活。輸注反應(yīng)如發(fā)熱、寒戰(zhàn)和皮疹等可能發(fā)生。反復(fù)替代治療可使血友病乙患者產(chǎn)生同種抗體，但發(fā)生率遠(yuǎn)低于血友病甲，估計約為3%。
以上就是治療血友病乙的常見辦法，希望上面的內(nèi)容能夠給大家?guī)韼椭旅婢驮賮砜纯囱巡∫一颊咴谌粘Ｉ钪性撊绾稳z查吧。
血友病乙的預(yù)后
