孕婦地中海貧血 如何預(yù)防地中海貧血(2)

  外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

  二、α地中海貧血

  1.靜止型

  紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.01~0.02,但3個(gè)月后即消失。

  2.輕型

  紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2和HbF含量正?;蛏缘汀;純耗氀狧bBart's含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。

  3.中間型

  外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH;隨年齡增長(zhǎng),HbH逐漸取代HbBart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。

  4.重型

  外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦?beta;地貧,有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時(shí)有少量HbH,無(wú)HbA、HbA2和HbF。

外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦?beta;地貧,有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高

  孕婦地中海貧血鑒別

  根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,結(jié)合陽(yáng)性家族史,一般可作出診斷。有條件時(shí)、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。

  1、缺鐵性貧血

  輕型地中海貧血的臨床表現(xiàn)和紅細(xì)胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細(xì)胞減少,紅細(xì)胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。

  2、傳染性肝炎或肝硬化

  因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數(shù)病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過(guò)病史詢問(wèn)、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。

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