相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷癥狀都有哪些呢?先天免疫缺陷能活多久呢，今天就給大家詳細(xì)介紹一下究竟免疫缺陷是什么情況，該怎么治療患上了免疫缺陷的寶寶呢?
什么是先天性免疫缺陷，寶寶免疫缺陷的表現(xiàn)
所謂免疫缺陷，是指機體免疫系統(tǒng)某些方面因素，由于先天發(fā)育不全，或后天損害而造成的免疫功能障礙。由此而產(chǎn)生的一組臨床綜合征，稱為免疫缺陷病。
小兒免疫缺陷病一般可分為兩種，一種是先天性免疫缺陷病，這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒，并通過胎盤引起胎兒的宮內(nèi)感染，從而導(dǎo)致胎兒免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良。
另一種是因后天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導(dǎo)致免疫功能低下，這稱為繼發(fā)性免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向，患者從嬰幼兒開始起病。臨床特征為全身抗感染功能低下，容易反復(fù)出現(xiàn)各種系統(tǒng)的感染，其中以呼吸系統(tǒng)感染為常見。
此外，也有些患兒會出現(xiàn)合并濕疹、血小板減少癥、貧血、手足抽搐、癲癇、心血管畸形、過敏性疾病等。而且年齡越小，病情越重，抗生素治療效果欠佳，治療難度較大。
先天性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)
1.感染
對各種感染的易感性增加是免疫缺陷主要、常見和嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因?；颊吣挲g越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道常見。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。
免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。
2.惡性腫瘤
世界衛(wèi)生組織(WHO)報告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。
3.伴發(fā)自身免疫病
原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達(dá)14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。
4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性
在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。
5.遺傳傾向性
多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。
