第五步
鞏固療效。
五個(gè)步驟,使血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板基本恢復(fù)正常,骨髓增生變活躍,激活沉睡的免疫系統(tǒng),降低T細(xì)胞活性,充分發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)功能,防御致病因素再次侵襲,拒絕二次復(fù)發(fā)。
再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)
1.藥物
是常見的發(fā)病因素。
2.化學(xué)毒物
苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定,苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致,后者可作用于造血祖細(xì)胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。
3.電離輻射
X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障,是病毒性肝炎嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,多為血清學(xué)陰性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遺傳因素
Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。
7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切,兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH,而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障,而PNH表現(xiàn)已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。
8.其他因素
罕有病例報(bào)告,再障在妊娠期發(fā)病,分娩或人工流產(chǎn)后緩解,第二次妊娠時(shí)再發(fā),但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外,再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。
治療
包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥;
目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞,如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。
年齡<30歲,無(wú)特殊禁忌證,有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者,應(yīng)首選造血干細(xì)胞移植,年齡>40歲,無(wú)HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。
結(jié)語(yǔ):通過(guò)上文的描述,想必大家對(duì)于再生障礙性貧血有了一個(gè)比較全面的了解了吧,對(duì)于再生障礙性貧血的治療也應(yīng)該有了認(rèn)識(shí),再生障礙性貧血是一個(gè)疾病麻煩的疾病,我們要想治療好的話,就需要堅(jiān)持治療,這樣才能康復(fù)。