并發(fā)癥
本病在病情穩(wěn)定時(shí)，患者可耐受貧血及其他臨床癥狀;但當(dāng)病情突然加重時(shí)，稱“鐮狀細(xì)胞危象”，則有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)，甚至導(dǎo)致死亡。
感染、代謝性酸中毒、低氧條件可能誘發(fā)危象，但有時(shí)難以發(fā)現(xiàn)明顯誘因。根據(jù)臨床表現(xiàn)特征的不同，可將鐮狀細(xì)胞危象分為5型：梗死型(疼痛型)再生障礙型，巨幼細(xì)胞型，脾滯留型，溶血型。
1.梗死型危象
常見(jiàn)的一種危象，鐮變的僵硬紅細(xì)胞阻塞小血管;組織缺氧，重者導(dǎo)致組織壞死血管梗死可發(fā)生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位常見(jiàn)于四肢骨骼。
尤以膝部及膝部以下多見(jiàn)其次是胸背部及腹部疼痛常為發(fā)作性疼痛可伴有發(fā)熱，輕者1～2天自行緩解，重者持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)發(fā)作頻度不一;可為數(shù)天1次，也可為數(shù)年1次。
脾梗死是引起腹痛的常見(jiàn)原因多次脾梗死形成大量瘢痕組織可使脾臟變小，稱自身脾切除。部分病人腹痛與慢性溶血引起的膽石癥有關(guān)，此時(shí)血清膽紅素會(huì)升高。此型危象發(fā)作時(shí)貧血常常并不加重。
2.再生障礙型危象貧血
突然加重，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少甚或消失，骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常見(jiàn)誘發(fā)因素。
3.巨幼細(xì)胞型危象
妊娠患者易發(fā)生此型危象，葉酸缺乏是主要原因。嚴(yán)重貧血伴有巨幼細(xì)胞貧血特征是本型的主要臨床表現(xiàn)。
4.脾滯留型危象
此型危象多見(jiàn)于兒童患者，也可見(jiàn)于脾顯著增大的成年患者。主要臨床表現(xiàn)是血紅蛋白的濃度陡然下降。在幼年患兒可成為致死原因。
5.溶血型危象
此型危象不常見(jiàn)。當(dāng)本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)時(shí)，易發(fā)生溶血危象。臨床表現(xiàn)為貧血加重黃疸、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增多常發(fā)生溶血者易有膽石癥。
鐮刀型細(xì)胞貧血癥預(yù)后預(yù)防
鐮刀型細(xì)胞貧血癥預(yù)后
鐮刀型細(xì)胞貧血癥是一種嚴(yán)重疾病若無(wú)良好的醫(yī)療條件，患者多于幼年死亡。如有較好的醫(yī)療條件患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、貧血加重并易發(fā)生流產(chǎn)和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可成為死因。
鐮刀型細(xì)胞貧血癥預(yù)防
本病預(yù)后不佳且缺乏有效療法，故應(yīng)注重預(yù)防，提倡優(yōu)生，進(jìn)行婚前和產(chǎn)前檢查。采用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)和寡核苷酸探針(ASO)方法或采用PCR和限制性內(nèi)切酶片段長(zhǎng)度多態(tài)性(RFLP)方法，在妊娠早期即可作產(chǎn)前診斷，防止純合子患兒的出生。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于鐮刀型細(xì)胞貧血病也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，鐮刀型細(xì)胞是不正常的細(xì)胞，我們正常人的體內(nèi)的細(xì)紅細(xì)胞形狀是扁圓形的，而鐮刀型的細(xì)胞造血功能就非常的差，就導(dǎo)致了貧血的出現(xiàn)。
