2.偏身肥大
一般為左側(cè)或右側(cè)身體肥大，或僅有下肢肥大。嬰兒期多未被發(fā)現(xiàn)，甚至在診斷腫瘤時(shí)始被注意到。偏身肥大的發(fā)生率在人群中為1∶14300，而在腎母細(xì)胞瘤患兒32例中就有1例，以女孩居多。
3.泌尿生殖系畸形
發(fā)生率為4.5%，如腎重復(fù)畸形、馬蹄腎、多囊腎、異位腎等。合并尿道下裂和隱睪者也非罕見。此外，近年來還發(fā)現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤伴外生殖器雌雄難辨的兩性畸形患兒，RaIFer報(bào)道10例，其中7例發(fā)生在單側(cè)腎母細(xì)胞瘤，3例雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。
4.Beckwith-Wiedemann綜合征
本綜合征主要有內(nèi)臟肥大(腎、胰、腎上腺、性腺、肝等)、臍膨出、巨舌和發(fā)育巨大或偏身肥大等?；即司C合征者的腎、腎上腺皮質(zhì)和肝等臟器容易發(fā)生惡性腫瘤，Reddy等報(bào)道34例Beckwith-Wiedemann綜合征中，3例生長腎母細(xì)胞瘤，3例腎上腺皮質(zhì)癌，肝母細(xì)胞瘤和性腺母細(xì)胞瘤各1例。
腎母細(xì)胞瘤分期治療方案
腎母細(xì)胞瘤為兒童腎臟常見的原發(fā)性惡性腫瘤，多發(fā)生于7歲以下，尤其是1-4歲的小孩危害性：巨大的腹部腫塊的下緣可入盆腔，可出現(xiàn)血尿、腹痛、或腸梗阻，較大腫塊可侵犯腎周脂肪組織或腎靜脈，部分病例可出現(xiàn)肺等器官的轉(zhuǎn)移手術(shù)切除、放療和化療的綜合應(yīng)用具有較好的療效，無轉(zhuǎn)移者長期生存率可達(dá)百分之90，已有轉(zhuǎn)移者經(jīng)綜合治療也有較好的療效。
結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類，可采用下列具體方案。
一、外科手術(shù)治療
早期經(jīng)腹行腎切除術(shù)，經(jīng)腹途徑及應(yīng)用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露，特別注意患腎、對側(cè)腎臟、局部及主動脈旁淋巴結(jié)。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開腎筋膜觀察有無轉(zhuǎn)移病灶，若有轉(zhuǎn)移灶應(yīng)作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時(shí)，應(yīng)先結(jié)扎腎蒂。結(jié)扎前腎靜脈需觸摸，排除有無瘤栓。另外，避免在松解時(shí)造成腫瘤破裂，因許多Wilms瘤的質(zhì)地軟而脆，手術(shù)中發(fā)生腫瘤散落使預(yù)后變差。腫瘤散落可通過全腹腔治療預(yù)防局部腹部復(fù)發(fā)。一側(cè)腎臟、腎筋膜及同側(cè)腎上腺以及局部淋巴結(jié)整塊切除。
若腫瘤與鄰近器官粘連，如脾、胰尾或腰肌，可與腫瘤一并切除，又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部，則只能做活檢后決定手術(shù)范圍。
二、放射治療
腎母細(xì)胞瘤系放射反應(yīng)敏感性腫瘤，手術(shù)后加放療可改善療效，但術(shù)前較少做放療。尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療，2歲以上的患兒放療有利。Ⅰ期分化良好腫瘤不做術(shù)后放療，分化不好者腫瘤術(shù)后1～3天開始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手術(shù)區(qū)2Gy，Ⅲ期有腹內(nèi)擴(kuò)散者全腹照射。如有殘余腫瘤，局部增加5～10Gy。1歲以內(nèi)照射10Gy，過量可能影響脊柱發(fā)育。一般不主張對1歲以內(nèi)嬰兒進(jìn)行放和化療。
三、化學(xué)療法
化療提高腎母細(xì)胞瘤生存率有明顯作用。放線菌素D及長春新堿均屬有效藥物。化療可使腫瘤體積縮小，減少肺轉(zhuǎn)移及提高生存率。敏感的藥物為長春新堿和放線菌素D，兩藥聯(lián)合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺。放線菌素D15μg/(kg·d)，共5天，較理想的劑量可為每3周1.2mg/m2。第6周和3個(gè)月重復(fù)。此后每3個(gè)月重復(fù)至第15個(gè)月。有惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫發(fā)、骨髓抑制等副作用。
總之，化療的應(yīng)用已改變了腎母細(xì)胞瘤的生存率。在普遍應(yīng)用化療前，患者生存率在25%～40%。目前手術(shù)結(jié)合化療的治愈率為86%。以及80%Wilms瘤可通過手術(shù)、放療及化療治愈。
四、轉(zhuǎn)移灶治療
肺轉(zhuǎn)移局部照射12Gy，肝轉(zhuǎn)移30Gy，照射3～4周，同時(shí)需三藥聯(lián)合化療。雙側(cè)腎胚胎瘤，可同時(shí)或先后發(fā)病，一般不主張雙腎切除后行腎移植，因其預(yù)后不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好。
結(jié)語：以上就是小編為大家介紹的有關(guān)于小兒腎母細(xì)胞瘤的一些癥狀以及腎母細(xì)胞瘤的一些化療方案。相信大家看完之后對此也是有了一定了解了。所以，當(dāng)患上腎母細(xì)胞瘤的時(shí)候，一定要及時(shí)進(jìn)行治療，因?yàn)閻盒阅[瘤惡化是非?？斓?。
