帕金森氏癥 帕金森氏癥的介紹

  想必大家對(duì)于帕金森氏癥不是太了解的吧,在我們生活中,這種疾病也是不多見(jiàn)的,那么大家知道帕金森氏癥是怎么樣的嗎,帕金森綜合征是怎么回事呢,帕金森病的癥狀是什么呢,下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。

  帕金森氏病是一種常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病,在老年人中是比較常見(jiàn)的,平均年齡為60歲,40歲以下的年輕人帕金森病是罕見(jiàn)的。

  我國(guó)65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例,僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺(dopamine, DA)能神經(jīng)元的變性死亡,由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少而致病。

  帕金森氏癥

  導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚,遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過(guò)程。

  發(fā)病機(jī)制

  帕金森病的確切病因還不是太清楚。帕金森病的遺傳因素、環(huán)境因素、年齡、氧化應(yīng)激等可能參與了帕金森病多巴胺能神經(jīng)元變性和死亡的過(guò)程。

  年齡老化

  PD的發(fā)病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上患者,這提示衰老與發(fā)病有關(guān)。資料表明隨年齡增長(zhǎng),正常成年人腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元會(huì)漸進(jìn)性減少。但65歲以上老年人中PD的患病率并不高,因此,年齡老化只是PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素之一。

  遺傳因素

  遺傳因素在PD發(fā)病機(jī)制中的作用越來(lái)越受到學(xué)者們的重視。自90年代后期第一個(gè)帕金森病致病基因α-突觸核蛋白(α-synuclein,PARK1)的發(fā)現(xiàn)以來(lái),目前至少有6個(gè)致病基因與家族性帕金森病相關(guān)。

  但帕金森病中僅5~10%有家族史,大部分還是散發(fā)病例。遺傳因素也只是PD發(fā)病的因素之一。

  臨床表現(xiàn)

  帕金森病發(fā)病的時(shí)候比較隱匿,而且進(jìn)展緩慢。第一癥狀通常是身體的一側(cè)的震顫或運(yùn)動(dòng),然后是側(cè)位的成員。在臨床上它的一個(gè)主要表現(xiàn)為靜止性震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,僵直和姿勢(shì)障礙。

  近年來(lái)人們?cè)絹?lái)越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀也是帕金森病患者常見(jiàn)的主訴,它們對(duì)患者生活質(zhì)量的影響甚至超過(guò)運(yùn)動(dòng)癥狀。

  靜止性震顫

  約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀,多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端,靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止,精神緊張時(shí)加劇,入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時(shí)加重。

  典型的表現(xiàn)是頻率為4~6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢(shì)性震顫?;颊叩湫偷闹髟V為:“我的一只手經(jīng)常抖動(dòng),越是放著不動(dòng)越抖得厲害,干活拿東西的時(shí)候反倒不抖了。遇到生人或激動(dòng)的時(shí)候也抖得厲害,睡著了就不抖了。”

  肌強(qiáng)直

  檢查者活動(dòng)患者的肢體、頸部或軀干時(shí)可覺(jué)察到有明顯的阻力,這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn),類(lèi)似彎曲軟鉛管的感覺(jué),故稱(chēng)為“鉛管樣強(qiáng)直”。

  患者合并有肢體震顫時(shí),可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓,如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪,故稱(chēng)“齒輪樣強(qiáng)直”。患者典型的主訴為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期,有時(shí)肌強(qiáng)直不易察覺(jué)到,此時(shí)可讓患者主動(dòng)活動(dòng)一側(cè)肢體,被動(dòng)活動(dòng)的患側(cè)肢體肌張力會(huì)增加。

  運(yùn)動(dòng)遲緩

  運(yùn)動(dòng)遲緩指動(dòng)作變慢,始動(dòng)困難,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)喪失?;颊叩倪\(yùn)動(dòng)幅度會(huì)減少,尤其是重復(fù)運(yùn)動(dòng)時(shí)。根據(jù)受累部位的不同運(yùn)動(dòng)遲緩可表現(xiàn)在多個(gè)方面。面部表情動(dòng)作減少,瞬目減少稱(chēng)為面具臉。

  說(shuō)話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫(xiě)字可變慢變小,稱(chēng)為“小寫(xiě)征”。洗漱、穿衣和其他精細(xì)動(dòng)作可變的笨拙、不靈活。行走的速度變慢,常曳行,手臂擺動(dòng)幅度會(huì)逐漸減少甚至消失。步距變小。

  因不能主動(dòng)吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期,患者常常將運(yùn)動(dòng)遲緩誤認(rèn)為是無(wú)力,且常因一側(cè)肢體的酸脹無(wú)力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。

帕金森氏癥 帕金森病的癥狀 帕金森綜合癥 
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