在我們生活中，想必大家對(duì)于膽汁性肝硬化也還有一定的了解的吧，及時(shí)治療是非常關(guān)鍵的，那么大家知道膽汁性肝硬化是怎么回事嗎，知道膽汁性肝硬化的治療是怎么樣的嗎，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
什么是膽汁性肝硬化呢，就是由于患者的膽道發(fā)生了堵塞導(dǎo)致的肝硬化的發(fā)生，還會(huì)分有原發(fā)性肝硬化和繼發(fā)性肝硬化等情況。
一般認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線?？贵w陽(yáng)性率達(dá)90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。
膽汁性肝硬化病因
1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化
常見的原因?yàn)槟懝芟到y(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對(duì)肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個(gè)月以上即可引起此型肝硬化。
2.原發(fā)性膽汁性肝硬化
這種疾病在中國(guó)很少見，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。自身抗體和相應(yīng)的抗原可以形成一個(gè)大的免疫復(fù)合物，這是由免疫系統(tǒng)引起的。
肝內(nèi)外的大膽管均無(wú)明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，終發(fā)展成肝硬化。
臨床表現(xiàn)
1.早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，伴數(shù)患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀。
患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2.無(wú)黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，手掌，足底和背部皮膚結(jié)節(jié)性黃色疣，沿膝，肘，髖關(guān)節(jié)肌腱，神經(jīng)鞘分布，杵狀指，對(duì)長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。
3.黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。
4.終末期
血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。
由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。
膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。
伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無(wú)癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
