肌萎縮側(cè)索硬化癥 它有什么癥狀

  肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種少見(jiàn)的疾病,甚至很多醫(yī)務(wù)人員都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò),其實(shí)它是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮,對(duì)人的傷害非常大。那么你知道肌萎縮側(cè)索硬化癥的發(fā)病原因是什么嗎,肌萎縮側(cè)索硬化癥該怎么治療呢?想了解的朋友就一起來(lái)看看吧。

  肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因,目前主要理論有以下幾種。

  1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間,久而久之,造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。

  2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。

  3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏,使神經(jīng)細(xì)胞無(wú)法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育。

  癥狀

  早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍o(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產(chǎn)生呼吸衰竭。

  依臨床癥狀大致可分為兩型

  1.肢體起病型

  癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力,后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

  2.延髓起病型

延髓起病型

  在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí),就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

  檢查

  要早期診斷肌萎縮側(cè)索硬化,除了神經(jīng)科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(cè)、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學(xué)檢查,甚至肌肉活檢。

  診斷

  1.病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)檢查

  診斷過(guò)程的第一個(gè)重要步驟,就是由神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行的臨床接診。進(jìn)行包括詳細(xì)的現(xiàn)病史,家庭史,工作和環(huán)境接觸史的采集。接診過(guò)程中,神經(jīng)科醫(yī)生將尋找肌萎縮側(cè)索硬化的典型表現(xiàn):

  (1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無(wú)力,以及聲音性質(zhì)的變化如含糊不清或言語(yǔ)遲緩。檢查要評(píng)估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。

  (2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(LMN)功能,如肌肉萎縮情況,肌肉力量或肌肉跳動(dòng)(稱為肌束震顫)。

  (3)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(UMN)功能,如腱反射亢進(jìn)和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)。

  (4)情緒反應(yīng)失去控制,如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會(huì)技能。檢查者也會(huì)評(píng)估患者言語(yǔ)流暢性及文字識(shí)別能力。這些癥狀不常見(jiàn),不容易引起重視。

  (5)神經(jīng)科醫(yī)生還將詢問(wèn)如疼痛,感覺(jué)喪失或錐體外系問(wèn)題(在帕金森病經(jīng)??吹讲煌愋偷募∪鈴?qiáng)直)。

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