什么是噬血細(xì)胞綜合征呢，想必大家對(duì)于噬血細(xì)胞綜合征都還不是太了解的吧，那么大家知道噬血細(xì)胞綜合征治療是什么樣的嗎，噬血細(xì)胞綜合征是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。
人體的血液是一把雙刃劍，一方面，像一個(gè)干凈的侵入的細(xì)菌和人體的老化細(xì)胞，清理有害物質(zhì)對(duì)人體，起著保護(hù)人體的作用;另一方面，如果其過度活躍，就會(huì)不分?jǐn)澄?，將人體有用的細(xì)胞一并吞噬，嚴(yán)重的會(huì)將人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)侵蝕，造成一系列損傷，導(dǎo)致大出血點(diǎn)、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴(yán)重后果。這就是嗜血細(xì)胞綜合癥。
發(fā)病機(jī)理
嗜血細(xì)胞綜合征可分為原發(fā)生和反應(yīng)性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等，由于噬血細(xì)胞增多，加速了血細(xì)胞的破壞。
因?yàn)槔夏耆说捏w質(zhì)比較弱，免疫力較差所以更容易會(huì)發(fā)生感染，這個(gè)病一般是不會(huì)傳染的，如果是感染因素，要盡快去除感染因素，原發(fā)病治療好后多可自愈。
病理特征
良性組織細(xì)胞增多，并伴有血-血現(xiàn)象，更常見于淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)、髓樣、肝竇、門靜脈、脾紅髓。在急性期，該病與白血病、惡性組織細(xì)胞增生癥、傳染性單核細(xì)胞增生癥等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能發(fā)現(xiàn)嗜血細(xì)胞，有時(shí)需多部位穿刺才能確診。
骨髓多增生活躍，粒系統(tǒng)所占比例降低，中性粒細(xì)胞可見毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常，淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍，常>10%，巨噬細(xì)胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個(gè)成熟紅細(xì)胞，或幼紅細(xì)胞或血小板等。巨核細(xì)胞大致正常。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、發(fā)熱，發(fā)熱超過1周，熱峰>38.5'C。
2、肝脾腫大，肝脾大伴全血細(xì)胞減少，累計(jì)>=2個(gè)細(xì)胞系。
3、血細(xì)胞出現(xiàn)減少的情況，其中血紅細(xì)胞小于就是克每升，血小板小于100x109/L，中性粒細(xì)胞<1.Ox109/L。
4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥。
5、骨髓、脾或淋巴結(jié)可見噬血細(xì)胞但無惡性表現(xiàn)。
