感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥，多發(fā)于兒童，其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。
患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結(jié)腫大，原發(fā)病治療好后多可自愈?；颊哂胸氀F(xiàn)象，白細(xì)胞明顯減少，分類(lèi)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞明顯增高，易見(jiàn)異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍，粒系統(tǒng)所占比例降低，中性粒細(xì)胞可見(jiàn)毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常，淋巴系統(tǒng)比例亦未見(jiàn)明顯改變，可見(jiàn)異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍，常>10%，巨噬細(xì)胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個(gè)成熟紅細(xì)胞，或幼紅細(xì)胞或血小板等。巨核細(xì)胞大致正常。
噬血細(xì)胞綜合征的診斷
(一)詢(xún)問(wèn)病史
家族史;原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征為常染色體隱性遺傳性疾病。
病源接觸史
繼發(fā)性的HPS與感染相關(guān)，即多種病原體如病毒、細(xì)菌、原蟲(chóng)等均可為HPS發(fā)病的病因?；颊叱］p度病毒血癥2～6周后突然出現(xiàn)明顯的全身癥狀。
基礎(chǔ)疾病史
HPS可見(jiàn)于風(fēng)濕性疾病如SLE等、惡性腫瘤如惡性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。
伴發(fā)癥狀
持續(xù)一周以上的高熱，伴有寒戰(zhàn)、盜汗、納差、體重減輕，以及關(guān)節(jié)肌肉酸痛?？沙霈F(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重，后期可有多臟器損害癥狀。
(二)體格檢查
持續(xù)發(fā)熱，肝脾進(jìn)行性腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、皮疹、紫癜、黃疸、腹水，后期可有神經(jīng)系統(tǒng)異常。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于噬血細(xì)胞綜合征也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，噬血細(xì)胞綜合征對(duì)于很多人來(lái)說(shuō)還不是太了解的，但是，我們不論面對(duì)什么疾病都應(yīng)該有一個(gè)良好的心態(tài)，積極的面對(duì)才是重要的。
