噬血細胞綜合征 這些表現(xiàn)是噬血細胞綜合征(2)

  (3)巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重并發(fā)癥,多見于系統(tǒng)性青少年型類風濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風濕性疾病的基礎(chǔ)上,患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細胞綜合征的表現(xiàn)。

  噬血細胞綜合征檢查

  1.血常規(guī)

  多為全血細胞減少,血小板減少較為明顯。

  2.生化檢測

  早期可出現(xiàn)甘油三酯升高,轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低,低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低,病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高,極度增高者需除外血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高,可作為診斷及監(jiān)測病情的手段。

  3.骨髓檢查

  骨髓涂片可見到噬血現(xiàn)象,早期噬血現(xiàn)象不明顯,多次骨髓涂片有助于發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。此外還應行骨髓活檢術(shù),進行骨髓病理檢查以除外血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤。

  4.凝血功能

  疾病活動時常存在凝血功能障礙,治療有效凝血功能恢復??砂l(fā)現(xiàn)凝血酶原時間及部分凝血活酶時間可延長,纖維蛋白原可明顯降低,D-二聚體可升高。

  5.免疫學檢查

  可出現(xiàn)NK細胞數(shù)量及功能的降低,細胞因子可溶性CD25、IFN-γ、TNF增多。

  6.影像學檢查

胸片可見肺浸潤

  胸片可見肺浸潤,頭顱CT及MRI可見異常如腦白質(zhì)異常、脫髓鞘改變、出血、萎縮或水腫等。

  7.腦脊液

  細胞中度增多,一般為5~50×10/L,主要為淋巴細胞。腦脊液蛋白增高、糖降低。部分患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但腦脊液未見異常。

  結(jié)語:通過上文的介紹,想必大家對于噬血細胞綜合征也是有了一個比較全面的了解了吧,噬血細胞綜合征是一種比較多見的疾病了,對于患者來說需要接受一個科學具體的治療才是比較好的哦。

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