什么是原發(fā)性腎病綜合征，這是一種令人很陌生的疾病，很多人都沒有聽說(shuō)過(guò)。今天我們就來(lái)看看什么是原發(fā)性腎病綜合征，原發(fā)性腎病綜合征有哪些癥狀，原發(fā)性腎病綜合征該怎么治療，原發(fā)性腎病綜合征患者的護(hù)理方法是什么，想了解的朋友就一起來(lái)看看吧。
腎病綜合征是指臨床表現(xiàn)以大量蛋白尿(〉3.5g/24小時(shí))、低血漿白蛋白(〈30g/L)、高脂血癥和水腫為特征的一組癥候群。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件，亦可伴有血尿和/或高血壓和/或持續(xù)性腎功能損害。腎病綜合征是由多種腎小球疾病引起，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。因此臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征(例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等)才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。
臨床癥狀
1.大量蛋白尿≥3.5g/24小時(shí)，多者數(shù)十克/24小時(shí)。
2.低白蛋白血癥：≤30g/L。
3.水腫的全身性、體位性、凹陷性，程度不一。
4.高脂蛋白血癥。
病理生理
由于腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性改變，蛋白質(zhì)游過(guò)增加，形成大量蛋白尿。腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性改變，除與病理改變有關(guān)外，尚與腎小球上皮細(xì)胞膜表面電荷變化有關(guān)。正常膜表面有涎酸蛋白，帶負(fù)電荷，而白蛋白分子在PH7.4對(duì)帶負(fù)電荷，因同性相斥，使白蛋白不易濾過(guò)，單純性腎病時(shí)涎酸蛋白減少。從而使蛋白質(zhì)濾過(guò)增加。
大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽Y，特別是白蛋白下降，使血漿膠體滲透壓下降，水和電解質(zhì)由血管內(nèi)外滲到組織間隙，加上繼發(fā)性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利鈉因子減少等因素作用下，進(jìn)一步加重水腫。
高膽固醇血癥的發(fā)生，主要的原因是由于肝代償性合成增加，其次是脂蛋白分解代謝減少。
本病有多種病理類型，其中以微小病變型為多見(約占80%);單純性腎病主要屬此型，其次為局灶性節(jié)段性腎小球硬化及膜性增生性腎炎。少數(shù)呈系膜增生型或膜性腎病等，此類病變多表現(xiàn)為腎炎性腎病。
治療原則
l.激素療法
常用潑尼松，根據(jù)疾病的類型、患兒對(duì)潑尼松的反應(yīng)等，分別采用8周短療程、4-6個(gè)月的中療程及9～12個(gè)月長(zhǎng)療程。短療程用于初治的單純性腎病，中、長(zhǎng)療程用于復(fù)治的、多復(fù)發(fā)的單純性腎病或腎炎性腎病。
2.免疫抑制劑
激素治療效果不佳或副作用太大的病例可聯(lián)合使用免疫抑制劑治療，常用的有長(zhǎng)春新堿、雷公藤多甙、環(huán)磷酸胺、硫鳥瞟吟;環(huán)飽霉素A等。
3.利尿藥
一般對(duì)激素治療敏感的病例，用藥7～10天后可出現(xiàn)利尿，不必使用利尿劑。嚴(yán)重水腫時(shí)可選用利尿藥，通常選用呋塞米(速尿)靜脈給藥，好先輸?shù)头肿佑倚囚?，常可產(chǎn)生良好的利尿效果。
