什么是蕈樣肉芽腫呢,在我們生活中蕈樣肉芽腫還是比較多見的,疾病發(fā)生了要及時(shí)的治療,那么大家知道蕈樣肉芽腫能活多久嗎,蕈樣肉芽腫能治好嗎,下面就讓我們一起來了解一下蕈樣肉芽腫吧。
蕈樣肉芽腫是起源于記憶輔助性T細(xì)胞的低度惡性的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,約占所有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤占50%。病程是慢性進(jìn)行性的,初期是多種形式的紅斑和浸潤(rùn),后來發(fā)展成了一種腫瘤。
蕈樣肉芽腫病因
本病的病因和發(fā)病機(jī)制還不十分清楚,研究提示遺傳、環(huán)境和免疫因素參與了本病的發(fā)生。
遺傳異常導(dǎo)致淋巴細(xì)胞出現(xiàn)克隆增殖、惡性轉(zhuǎn)化,后形成淋巴瘤。持續(xù)的抗原刺激與多種惡性淋巴瘤的發(fā)生密切相關(guān)。大多數(shù)MF病例的腫瘤起源于記憶性輔助T細(xì)胞,MF細(xì)胞通過與真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞相互作用,歸巢至皮膚。
臨床表現(xiàn)
典型的蕈樣肉芽腫的病程為慢性過程,由于紅斑期斑塊期和腫瘤期后幾年到幾十年。
1.紅斑期
又名蕈樣前期。皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種類型。前者表現(xiàn)為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片,此型進(jìn)展較快,可數(shù)月或數(shù)年內(nèi)進(jìn)入斑塊期,甚至出現(xiàn)內(nèi)臟病變。
后者表現(xiàn)為表皮萎縮、光亮或出現(xiàn)皺紋,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或減退。此型可長(zhǎng)期存在無變化。皮損多發(fā)生于軀干。
瘙癢常為早期或惟一的自覺癥狀,這種瘙癢常難以忍受,常規(guī)治療難以緩解,并可長(zhǎng)期持續(xù)存在。
2.斑塊期
也被稱為“入侵期”,往往來自“紅點(diǎn)”的進(jìn)展。浸潤(rùn)增加,往往呈暗紅色的厚墊狀,圓形或不規(guī)則形隆起的斑塊,表面張力,明亮的,粗糙的,甚至是一個(gè)疣狀或重復(fù)的表面滲出地殼礪殼狀。
浸潤(rùn)斑塊可反復(fù)全身,也可局限于某些原發(fā)皮損部位。皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅的、暗紅色至紫紅色不等。斑塊有的可自行消退而不留痕跡,亦可融合為大的斑塊邊緣呈環(huán)狀弓形或匍行性。
值得注意的是,不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位,浸潤(rùn)程度往往不一致。有時(shí)在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)不規(guī)則的浸潤(rùn)或散在小結(jié)節(jié)狀的浸潤(rùn),這些特殊表現(xiàn)對(duì)診斷有意義。
3.腫瘤期