馬方綜合癥是比較常見(jiàn)的一種結(jié)締組織性疾病，并且在我們生活中患上馬方綜合癥的人也是比較多。那患上馬方綜合癥應(yīng)該怎么治療呢?馬方綜合癥又應(yīng)該怎么護(hù)理呢?今天小編就來(lái)為大家一一解答一下。感興趣的朋友就來(lái)看一下吧。
對(duì)于我們每個(gè)人來(lái)說(shuō)，當(dāng)患上馬方綜合癥的時(shí)候都要進(jìn)行治療的。那馬方綜合癥如何治療呢?
1、治療原則
防治心血管并發(fā)癥，內(nèi)科對(duì)癥支持治療，有條件時(shí)外科治療。
2、治療措施
目前尚無(wú)特殊治療方法。
(1)一般治療
?、俦苊鈩×疫\(yùn)動(dòng)。
?、诜乐胃腥尽?/p>
?、垩a(bǔ)足大量維生素C，這對(duì)脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內(nèi)科防治并發(fā)癥
?、偻奂に兀源龠M(jìn)蛋白合成，防止結(jié)締組織損害?？煽诜浼谆G丸素(methandrostenolone)5mg，1次/d，長(zhǎng)期使用。
?、跓o(wú)心力衰竭者可用β受體阻滯藥，以減輕升主動(dòng)脈壓力、防治Q-T間期延長(zhǎng)和室性心律失常。口服普萘洛爾(propranolol)10mg/次，3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5～50mg/次，2～3次/d。
?、鄯e極防治心力衰竭和心律失常。
?、芊乐窝鄄坎∽?。
(3)外科手術(shù)治療
手術(shù)指征
①如果患者具有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全或者是二尖瓣閉鎖不全是的患者則不能進(jìn)行手術(shù)治療。
?、谥鲃?dòng)脈夾層分離或動(dòng)脈夾層分離者。
③合并其他先天性畸形者。
?、苎鄄坎∽兊?，可酌情糾正或爭(zhēng)取早期手術(shù)。
馬方綜合癥臨床表現(xiàn)
1.家族史陽(yáng)性，男女均可發(fā)病。
2.身高高于正常人，指距大于身高。
3.下肢、上肢、手足細(xì)長(zhǎng)，尤其手指和足趾細(xì)長(zhǎng)如蜘蛛指狀。
4.雞胸，皮下脂肪少，肌張力低。
5.常有先天性心臟病、晶狀體脫位。
