侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織,可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累,可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累,可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過(guò)性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過(guò)性腎功能不全。
累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致精神異?;蛏裰菊系K。本型預(yù)后差,內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
多為非特異改變??沙霈F(xiàn)血沉顯著加快。血象可出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)輕度增高,嗜中性粒細(xì)胞核左移,后期因骨髓受累可有貧血、白細(xì)胞與血小板減少。如肝、腎受累可出現(xiàn)肝、腎功能異常,可有血尿和蛋白尿。
有的可有免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高、補(bǔ)體降低和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降。血清與尿淀粉酶,血清脂肪酶和α1-抗胰蛋白酶正常,這可與繼發(fā)于胰腺疾病的脂膜炎鑒別。
診斷要點(diǎn)
1.臨床特征
(1)好發(fā)于青壯年女性;
(2)以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征,結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛,消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著;
(3)常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和肌病;
(4)當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織,視受累部位不同而出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟受累廣泛者,可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。
2.病理診斷
皮膚結(jié)節(jié)活檢的組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù),可分為三期。
(1)第一期(急性炎癥期)
在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死,有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),部分伴有血管炎改變。
(2)第二期(吞噬期)
在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),吞噬變性的脂肪細(xì)胞,形成具有特征性的"泡沫細(xì)胞"。
(3)第三期(纖維化期)
泡沫細(xì)胞大量減少或消失,被纖維母細(xì)胞取代;炎癥反應(yīng)消失,纖維組織形成,為纖維化期。
結(jié)語(yǔ):通過(guò)上文的介紹,想必大家對(duì)于結(jié)節(jié)性脂膜炎也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,對(duì)于結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療是不能懈怠的哦,所以大家要養(yǎng)成一個(gè)良好的生活習(xí)慣,及時(shí)的治療才是比較好的哦。