胃腸間質(zhì)瘤 胃腸間質(zhì)瘤有哪些臨床表現(xiàn)(2)

 ?。?) 其他輔助檢查

  X線鋇餐示邊緣整齊、園形充盈缺損,中央可有“臍樣”潰瘍龕影,或表現(xiàn)為受壓、移位。腸系膜上動(dòng)脈DSA對(duì)于小腸GIST診斷、腫瘤定位具有重要意義。

  4. 病理學(xué)特點(diǎn)

  在大體標(biāo)本中,胃腸道間質(zhì)腫瘤直徑從1-2cm到大于20cm不等,呈局限性生長,大多數(shù)腫瘤沒有完整的包膜,偶爾可以看到假包膜,體積大的腫瘤可以伴隨囊性變,壞死和局灶性出血,穿刺后腫瘤破裂,也可以穿透粘膜形成潰瘍。腫瘤多位于胃腸粘膜下層(60%),漿膜下層(30%)和肌壁層(10%)。境界清楚,向腔內(nèi)生長者多呈息肉樣腫塊常伴發(fā)潰瘍形成,向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。

  5. 基因突變診斷

  5-7%的胃腸道間質(zhì)腫瘤中CD117表達(dá)是陰性的,此時(shí)胃腸道間質(zhì)腫瘤的診斷要依靠基因突變類型檢測,80%以上的胃腸道間質(zhì)腫瘤的基因突變類型是KIT或者PDGFRA的突變。

  疾病治療

  手術(shù)治療

  手術(shù)切除是胃腸道間質(zhì)腫瘤首選且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切緣距腫瘤邊緣應(yīng)超過2cm以上。GIST高危患者術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高,可達(dá)55%~90%,80%在術(shù)后1~2年內(nèi)有3/4局部復(fù)發(fā),半數(shù)還同時(shí)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移,雖有可能再切除,但難以提高生存率,原發(fā)灶切除徹底無轉(zhuǎn)移灶者5年生存率54%(50%~65%),不能徹底切除或轉(zhuǎn)移者5年總生存期<35%,不能切除者總生存期 9~12月。

  藥物治療

  復(fù)發(fā)/合并轉(zhuǎn)移的治療

  伊馬替尼作為選擇性kit/PDGFRA受體酪氨酸激酶抑制劑,應(yīng)用于手術(shù)不可切除及轉(zhuǎn)移性病例的治療以及部分高度侵襲危險(xiǎn)性病例的術(shù)后預(yù)防性化療,使GIST的治療發(fā)生了革命性的進(jìn)步。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)表現(xiàn)為:原發(fā)手術(shù)切除部位的新病變,原發(fā)病灶以外的部位出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶,現(xiàn)存腫瘤體積的增大以及在接受伊馬替尼治療的病人病灶中出現(xiàn)結(jié)節(jié)性高密度影。

  復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移的病人的手術(shù)預(yù)后與腫瘤分期,腫瘤風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估以及首次手術(shù)后無瘤生存的時(shí)間有關(guān),DeMatteo等在200例術(shù)后復(fù)發(fā)的病人中研究表明,完整切除復(fù)發(fā)的轉(zhuǎn)移灶的病人的中位生存率是54個(gè)月,而不完整切除轉(zhuǎn)移灶或者是有殘余伴隨病灶的中位生存率下降到5個(gè)月。不能手術(shù)切除的先行伊馬替尼治療4-12個(gè)月,在達(dá)到藥物大療效及早行手術(shù)治療,手術(shù)后繼續(xù)伊馬替尼的藥物治療,手術(shù)聯(lián)合靶向分子藥物的綜合治療方法明顯的改善了胃腸道間質(zhì)腫瘤患者的預(yù)后。

  伊馬替尼耐藥的治療

  伊馬替尼的耐藥發(fā)生率據(jù)統(tǒng)計(jì)可高達(dá)63%,10-30%的胃腸道間質(zhì)腫瘤表現(xiàn)出原發(fā)性耐藥。原發(fā)性耐藥的定義是用藥6個(gè)月后腫瘤繼續(xù)進(jìn)展,這種進(jìn)展往往是多灶性病變,這些耐藥的GIST表達(dá)野生型的KIT或者Kit的外顯子9的突變或者是PDGFRAD843V突變。

  結(jié)語:看完了上面的內(nèi)容,大家對(duì)胃腸間質(zhì)瘤應(yīng)該有了一定的認(rèn)識(shí),知道了胃腸間質(zhì)瘤對(duì)人的傷害,了解了胃腸間質(zhì)瘤的治療方法。胃腸間質(zhì)瘤對(duì)于患者來說是一種非常嚴(yán)重的腫瘤疾病,因此在查出胃腸間質(zhì)瘤的時(shí)候一定要及時(shí)治療,不能耽誤。

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