4.骨肉瘤
成骨不全病人骨折部分可出現(xiàn)大量骨痂。多數(shù)為良性。僅少數(shù)有血沉和血ALP升高，必要時可行骨活檢鑒別。
5.關節(jié)活動過度綜合征
關節(jié)松弛和活動過度是OI的特征之一，應與引起這一改變的其他膠原缺陷性疾病如良性關節(jié)活動過度綜合征、Morquio)綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Marfan綜合征、Larsen綜合征等鑒別。此外，特殊類型的OI可表現(xiàn)為Cole-Carpenter綜合征，或青少年型骨質疏松、Ehlers-Danlos綜合征、OI合并原發(fā)性甲旁亢、OI合并牙質生成不全(dentinogenesis imperfecta，DI)、OI樣綜合征，應注意鑒別。
預后
嚴重者在子宮內死亡，或在娩出后1周內死亡。大多數(shù)由于顱內出血所致，或因繼發(fā)性感染。如能存活1個月，就有長期存活的可能性。在嬰兒期，多次多處的骨折，為處理上的主要困難。
過了青春期，骨折次數(shù)即逐漸減少。婦女在絕經期后骨折又有增加的趨勢。骨折雖能正常愈合，但因未及時發(fā)現(xiàn)或因處理不當而發(fā)生假關節(jié)者亦不少。
骨盆的畸形可使分娩發(fā)生困難。神經系統(tǒng)的併發(fā)癥，包括腦積水，顱神經受壓而產生相應的功能障礙，脊柱畸形可造成截癱。
成骨不全應該如何治療
本病是一種先天性疾病，無特殊治療。主要是預防骨折，要嚴格的保護患兒，一直到骨折趨減少為止，但又要防止長期臥床的併發(fā)癥。對骨折的治療同正常人。
但骨折愈合迅速，固定期可短。在矯正畸形方面，近年來有人將畸形的長骨多處截斷，穿以長的髓內針，糾正對線，并留在骨內以防止再骨折。
如皮質太薄，手術有困難時，可用異體骨移植。對失聽患者，可做鐙骨切除。50%～70%的病兒有脊柱側突畸形，可用支架保護。
若脊柱側彎超過60°時，應矯正后作脊柱融合術。對老年婦女可應用雌激素以減少嚴重的骨質疏松。文獻上有人試用降鈣治療本病，但療效不肯定。
治療
1.生長激素
生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效，可加大可交換鈣鈣池，鈣含量增加(男性更明顯)，有利于骨礦化。
生長激素可促進膠原合成，治療12個月后，骨的縱向生長速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成，促進礦化，使BMD升高。
Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1～4歲)存在生長停滯期。應用0.1～0.5U/(kg•d)的生長激素治療，每周6天，6個月后可增加劑量，不少患兒骨的直線生長速度增加。荷蘭學者報道，首批20例患兒的中期治療結果滿意。
2.細胞置換
是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉換攜帶突變基因的細胞。用聚合酶鏈反應分析法對全部骨組織進行分析結果顯示尚不能肯定置換能夠成功。
目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨床癥狀，理想治療尚在探索之中。
3.二膦酸鹽
Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉，pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預后。每個循環(huán)3天，共治療4～8個循環(huán)，pamidronate的總用量為12.4mg/kg，經治療后，BMD增加86%～227%，Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。
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