1、單獨(dú)放射治療
目前認(rèn)為,單獨(dú)放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者,對(duì)其他患者,放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來(lái)多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥,所以不建議將其作為根治性手段。
2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后良好的HL
ABVD化療2~4程加上受累野20~30Gy放療。
3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后不良的HL
ABVD化療4~6程加上受累野或者區(qū)域20~36Gy放療。
4、晚期HL
ABVD化療6~8程,伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30~36Gy放療。
5、難治或者復(fù)發(fā)病例
應(yīng)該選用與原方案無(wú)交叉耐藥的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進(jìn)行治療,在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。
6、并發(fā)癥防治
特別是免疫抑制階段機(jī)會(huì)性感染的防治,例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。
霍奇金淋巴瘤預(yù)防
1、預(yù)防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞白血病病毒、艾滋病毒等,在春秋季節(jié)防治感冒,加強(qiáng)自身防護(hù),克服不良生活習(xí)慣。
2、去除環(huán)境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)。避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì),如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。
3、防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植后免疫功能低下?tīng)顟B(tài)、自身免疫缺陷疾病、各種癌癥化療后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒,并促其誘導(dǎo)淋巴組織的增生作用。
4、長(zhǎng)期生存患者每年應(yīng)定期進(jìn)行胸部和乳腺的檢查,及早發(fā)現(xiàn)治療相關(guān)并發(fā)癥和第二腫瘤的可能。
5、保持樂(lè)觀、自信的健康心態(tài),適當(dāng)體育鍛煉,有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定,及時(shí)清除外來(lái)因素的侵襲。
6、對(duì)危險(xiǎn)人群或發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素者,做到早期診斷、早期綜合治療。對(duì)本病的治療應(yīng)是全面的,除針對(duì)病因的治療外,還包括營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充,必要時(shí)作中心靜脈插管與胃腸外全營(yíng)養(yǎng),根據(jù)需要補(bǔ)充血液制品。
臨床表現(xiàn)多種多樣,主要決定于病理分型,原發(fā)腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大,常缺乏全身癥狀,進(jìn)展較慢。
約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié),原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見(jiàn)。初起時(shí),淋巴結(jié)柔軟,彼此不粘連,無(wú)觸痛。后期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無(wú)炎癥,不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。
腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳。無(wú)原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。
全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型,即高熱數(shù)天后,可有幾天或幾周的無(wú)熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕,這些癥狀當(dāng)病灶局限時(shí)常不出現(xiàn)。
皮膚搔癢是成人常見(jiàn)的癥狀,在小兒極少見(jiàn),甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織,多見(jiàn)于脾、肝、肺或骨及骨髓。
肺部浸潤(rùn)的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區(qū)別,多有呼吸加快和發(fā)熱,甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。
肝臟受累,可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。
骨髓浸潤(rùn)則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀。
此外,亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身,或由于用化療皆可引致細(xì)胞免疫功能低下,此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹,并可擴(kuò)散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見(jiàn)的并發(fā)癥,且病灶比較廣泛。
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