運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是常見(jiàn)的疾病，有許多人都有過(guò)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因有許多，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)傷害身體，那么請(qǐng)問(wèn)什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀是什么?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的偏方是什么?下面小編朝外大街講解。
什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。發(fā)病率約為每年1～3/10萬(wàn)，患病率為每年4～8/10萬(wàn)。由于多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3～5年內(nèi)死亡，因此，該病的患病率與發(fā)病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng)，由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。
病因
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因有很多，并不清楚具體原因，一般是隨著年齡增長(zhǎng)，由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。
1.遺傳因素
發(fā)現(xiàn)十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因，其中常見(jiàn)的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān)，而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。
所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小，大約比后者提前10年左右，而且散發(fā)性ALS患者的一級(jí)親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高，因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關(guān)蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關(guān)ALS等。
2.環(huán)境因素
人們發(fā)現(xiàn)許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素，包括重金屬、殺蟲(chóng)劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動(dòng)等。但是總體來(lái)講，這些因素之間缺乏聯(lián)系，而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動(dòng)與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。
檢查
1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3.肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀
1、混合型通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。
