是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為三期:
A.急性期
關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血,導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限,關節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關節(jié)炎期
多數(shù)病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。
C.后期
關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫
在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
4.血尿
重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5.假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發(fā)生于眼。
6.創(chuàng)傷或外科手術后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發(fā)病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥