20150319健康北京視頻：黃慈波講免疫疾病的表現(xiàn)

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　　自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念，自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人，如抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺上皮細胞抗體、胃壁細胞抗體、細胞核DNA抗體等。有時，受損或抗原性發(fā)生變化的組織可激發(fā)自身抗體的產(chǎn)生，如心肌缺血時，壞死的心肌可導(dǎo)致抗心肌自身抗體形成，但此抗體并無致病作用，是一種繼發(fā)性免疫反應(yīng)。

　　自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)

　　1.器官特異性自身免疫病

　　組織器官的病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重癥肌無力、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬化、多發(fā)性腦脊髓硬化癥、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎等，其中常見者將分別于各系統(tǒng)疾病中敘述。

　　2.系統(tǒng)性自身免疫病

　　由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害，稱系統(tǒng)性自身免疫病。習慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病，這是由于免疫損傷導(dǎo)致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎癥及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結(jié)構(gòu)及生化代謝看，膠原纖維大多并無原發(fā)性改變，常見的自身免疫病有以下幾種：

　　(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡該病多見于育齡女性，可以囊括所有結(jié)締組織病的臨床特征，表現(xiàn)為多器官系統(tǒng)受累，可有發(fā)熱、面部紅斑、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等，可累及腎臟、血液系統(tǒng)、心血管及神經(jīng)系統(tǒng)等。

　　(2)類風濕關(guān)節(jié)炎好發(fā)生于中老年女性，是全身性疾病，病變主要侵及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)的增多，關(guān)節(jié)破壞日益嚴重，后導(dǎo)致程度不等的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外，皮膚類風濕結(jié)節(jié)、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見。

　　(3)系統(tǒng)性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結(jié)節(jié)性多動脈炎。本病患者多為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內(nèi)的小動脈，導(dǎo)致管腔狹窄。腎和心是常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經(jīng)、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。

　　(4)硬皮病以皮膚纖維組織的過度增生為特征，好發(fā)于女性。由于皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有兩種類型，一種為局限型，皮損只限于皮膚;另一種為系統(tǒng)型，可有關(guān)節(jié)、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關(guān)節(jié)活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內(nèi)可查到抗核抗體、類風濕因子等。

　　(5)天皰瘡一類以皮膚表層大皰性病變?yōu)樘卣鞯钠つw病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型，有的病變有自限性，可以自行緩解;有的合并內(nèi)臟病變，可迅速致命。

　　(6)皮肌炎一類以皮膚受累和肌無力為特征的自身免疫病。由于肌肉萎縮，患者感極度無力。另一特征是常伴隨惡性病變，特別在老年患者。

　　(7)混合性結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)為類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉癥狀。血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體，而Sm抗體陰性，多數(shù)患者對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好，本病有發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病的趨勢。

　　(8)自身免疫性溶血性貧血患者血清中含有針對自身紅細胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細胞，有的可與補體共同溶解紅細胞。根據(jù)自身抗體作用的適宜溫度，這類抗體可分兩大類：熱抗體、冷抗體，所謂的熱抗體表現(xiàn)為作用的適宜溫度是37℃，患者貧血的程度不一，輕的臨床癥狀不明顯，重的可伴黃疸和急性失血癥狀。

　　(9)甲狀腺自身免疫病甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎、原發(fā)性黏液性水腫(也可測得抗甲狀腺抗體，但滴度較低。終導(dǎo)致甲狀腺萎縮，可能是橋本氏甲狀腺炎發(fā)展的終階段)、甲狀腺機能亢進(臨床表現(xiàn)是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎(chǔ)代謝率增高)。

　　(10)潰瘍性結(jié)腸炎多見于女性。主要累及直腸及乙狀結(jié)腸，表現(xiàn)為淺潰瘍。病情反復(fù)發(fā)作，致腸壁結(jié)締組織增生。

　　本期嘉賓介紹

　　黃慈波

　　男，衛(wèi)生部北京醫(yī)院風濕免疫科主任，主任醫(yī)師，研究生導(dǎo)師， 中華醫(yī)學會內(nèi)科學分會風濕免疫學分會全國委員;中國老年保健協(xié)會常委，骨關(guān)節(jié)病分會主任;中國保健協(xié)會科普教育分會副會長。 　1977年在湖南醫(yī)科大學醫(yī)療系學習， 于1982年起在中國人民解放軍總醫(yī)院風濕科從事臨床， 兩次破格晉升為主任醫(yī)師、教授，曾任一軍大南方醫(yī)院、 廣東省人民醫(yī)院內(nèi)科 風濕科主任。黃慈波教授著重于風濕性疾病的臨床診斷和治療的研究，26年來一直堅持在臨床一線工作，診治各種風濕病患者達十萬余例，具有豐富的臨床經(jīng)驗，特別擅長于對各種關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、血管炎和發(fā)熱待查等疑難疾病的診治，率先在國內(nèi)開展免疫吸附治療各種風濕免疫性疾病5年余， 經(jīng)驗豐富，療效極好，使無數(shù)病人獲得了臨床治愈，對硬皮病的治療也有突破性的進展，在國內(nèi)具有較高的知名度。

　　黃慈波教授先后發(fā)表論文80余篇 主編和參加編寫專著10余本，包括《關(guān)節(jié)炎防治300問》等科普書籍等，并獲多項醫(yī)療成果獎和科技進步獎。