甲型血友病 甲型血友病的防治(2)

  實驗室檢查

  血友病甲驗室檢查的特點是:①凝血時間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異常。

  基因診斷

  利用分子生物學(xué)技術(shù),發(fā)現(xiàn)血友病患者基因突變位點和形式,并可于產(chǎn)前進(jìn)行胎兒基因診斷。

  治療預(yù)防出血

  自由養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射。

  局部止血

  表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當(dāng)體療,以防止關(guān)節(jié)畸形。嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。

  替代療法

  目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平。

  使用的制劑有:因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑冷沉淀物凝血酶原復(fù)合物輸血漿或新鮮全血約15%血友病甲患者經(jīng)反復(fù)因子Ⅷ 替代治療后,出現(xiàn)抗因子Ⅷ抗體。

  這種患者治療方法是

 ?、僭黾右蜃英?劑量達(dá)原劑量一倍以上;

 ?、诨罨蜃英?(Ⅶ a)或活化凝血酶原復(fù)合物;

  ③大劑量丙種蛋白靜脈輸注;

 ?、苊庖咭种苿?,如環(huán)磷酰胺;

 ?、萦面溓蚓鞍譇吸附抗體。

  基因治療

正在進(jìn)行動物基因?qū)嶒灪团R床前期驗證

  正在進(jìn)行動物實驗和臨床前期驗證。

  預(yù)防保健根據(jù)本組疾病的遺傳方式,應(yīng)對患者家族成員進(jìn)行篩查,以確定可能的其他患者攜帶者,通過遺傳咨詢,使他們了解遺傳規(guī)律。

  運用現(xiàn)代診斷技術(shù)對家族中的孕婦進(jìn)行基因分析和產(chǎn)前診斷,如確定胎兒為血友病,可及時終止妊娠。

  在醫(yī)生指導(dǎo)下,對血友病患兒進(jìn)行有計劃的家庭治療非常重要,尤其適合我國國情。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外,其他患者均可家庭治療。對于重癥患兒,亦可采取預(yù)防性治療以預(yù)防血腫形成關(guān)節(jié)畸形。

  結(jié)語:通過上文對于甲型學(xué)友病的描述和講解,我想大家對于甲型血友病應(yīng)該有了一個比較大致的了解,雖然甲型血友病比較難以治療,但是我相信,隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,醫(yī)療水平的提高,對于甲型血友病這樣的疾病一定會有更好的辦法來解決的!

甲型血友病 血友病是什么 血友病能活多久 
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