由于動脈瘤破裂出血的風(fēng)險,心臟瓣膜功能不全也有死于心臟衰竭的危險,因此,盡管手術(shù)風(fēng)險,專家建議手術(shù)治療。事實上,隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,手術(shù)的成功率已超過90%。如果有主動脈夾層動脈瘤破裂,應(yīng)及時處理。
2.手術(shù)治療
馬方綜合征的手術(shù)治療牽涉到很多學(xué)科,比如眼科,骨科,心臟外科和胸外科等,手術(shù)是救命,不能根治。其中危害大的是心臟和大血管的病變,常見主動脈夾層和瓣膜病變,手術(shù)方式是置換人工血管和心臟瓣膜,手術(shù)方式有很多種。
雞胸,漏斗胸,需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位,也可以手術(shù)治療??偟膩碚f,無特殊療法,眼異??蛇M(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)或藥物治療。
主動脈病變時可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動脈壁承受的沖擊,因此,可延緩主動脈根部擴張的發(fā)展及防止主動脈夾層動脈瘤的發(fā)生對青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進(jìn)入青春期,防止因生長過快造成脊柱側(cè)彎畸形嚴(yán)重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者,可采用手術(shù)治療。
常見馬凡綜合征檢查方法
(1)掌骨指數(shù)
在雙手X線后前位片上,示指、中指、無名指和小指4個掌骨平均長度除以該4掌骨中部的平均寬度所得數(shù)值,正常人掌骨指數(shù)小于8,該綜合征男大于8.4,女大于9.2。
(2)拇指征
令患者拇指內(nèi)收,橫置于掌心,伸直并握拳。如果伸展的拇指明顯超出該手尺側(cè)緣,則為陽性。
(3)腕征
患者以一手在對側(cè)橈骨莖頭近端處握住對側(cè)手腕,以拇指和小指圍繞1周,如果拇指與小指不加壓力時可相互重疊,則為陽性。
(4)眼改變
主要為晶狀體異位,約占86.8%,其它有視力模糊、屈光不正,震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。
(5)心血管改變
主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關(guān)閉不全,其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤。血管病變的基礎(chǔ)是動脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯?、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。
結(jié)語:通過上文的介紹,想必大家對于馬凡氏綜合征也是有了一個比較全面的了解了吧,馬凡氏綜合征在我們生活中是比較多見的一種疾病情況了,我們需要及時的對癥治療才是比較好的哦,?;颊咴缛湛祻?fù)。