5.干擾素
IFNα具抗細(xì)胞增殖作用，通過(guò)抑制巨核細(xì)胞增生發(fā)揮效應(yīng);IFNα同時(shí)有降低TGF-β活性的功效，從另一途徑抑制纖維化。臨床應(yīng)用有效者，表現(xiàn)為緩解骨痛，肝、脾縮小，增高或減少的血細(xì)胞回復(fù)正常。劑量為(3～5)×106U/d，每周3次,皮下或肌內(nèi)注射。IFNα的治療價(jià)值正在觀察之中，由于需長(zhǎng)期應(yīng)用，價(jià)值又較昂貴，故難以普遍使用。此外，晚期患者肯定無(wú)效。另有報(bào)告并用靜脈注射免疫球蛋白可改善血象及骨質(zhì)硬化。
6.放射治療
適應(yīng)證
①脾大伴脾周圍炎或脾梗死引起劇烈疼痛者。
②巨脾伴明顯壓迫癥狀，但又無(wú)法耐受脾切除術(shù)者。
③因腹膜或胸膜髓樣化生引起的腹水或胸腔積液。
?、車?yán)重的局限性骨痛。
?、菟柰饫w維造血腫瘤。
7.脾切除術(shù)
PMF是否行脾切除，至今仍有爭(zhēng)論
8.骨髓刮除術(shù)
骨髓刮除術(shù)是通過(guò)外科手術(shù)，將骨髓腔的部分纖維組織以機(jī)械方式刮除，然后讓造血組織進(jìn)入此空間。20世紀(jì)70～80年代有少數(shù)病例報(bào)告及部分有效的描述,但此后未再見文獻(xiàn)報(bào)告。這種方法操作復(fù)雜，又缺乏令人信服的理論基礎(chǔ)，故應(yīng)謹(jǐn)慎對(duì)待。
9.異體骨髓移植
已有少數(shù)成功的病例報(bào)告，且不影響供者造血干細(xì)胞的植入。一組40例PMF行Allo-BMT 3年后存活率為60%，4例已存活10年以上。由于適合于移植的病例畢竟較少，加之供者受限，以及較高的移植物抗宿主病(GVHD)的發(fā)生率，尚難廣泛開展。
10.支持療法
頑固性貧血者，需定期輸注壓縮紅細(xì)胞。長(zhǎng)期反復(fù)輸血者同樣可因鐵負(fù)荷過(guò)量，而發(fā)生血色病。如同時(shí)行去鐵治療，通過(guò)鐵螯合劑的促進(jìn)幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體的表達(dá)，使部分病人輸血量可減少。紅細(xì)胞生成素(EPO)對(duì)PMF的貧血無(wú)效。頑固性骨痛者，可試用二磷酸鹽制劑。
結(jié)語(yǔ)：看了這些內(nèi)容，相信大家應(yīng)該對(duì)原發(fā)骨髓纖維化有了初步的了解，知道了引起原發(fā)骨髓纖維化的原因，知道了原發(fā)骨髓纖維化的治療方法。我們?cè)谄綍r(shí)要注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素，日常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，這樣才能有效地避免原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)生。
