什么是原發(fā)性血小板減少性紫癜呢，在我們生活中原發(fā)性血小板減少性紫癜是比較常見的一種疾病情況哦，那么大家知道原發(fā)性血小板減少性紫癜是怎么回事嗎，原發(fā)性血小板減少癥是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。
特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性綜合征，是一種常見的出血性疾病。它的特點(diǎn)是在血液循環(huán)中存在抗血小板抗體，這會(huì)導(dǎo)致過度的血小板破壞，引起過敏性紫癜，骨髓細(xì)胞在骨髓中的正?；蛟龆?。臨床上，它可以分為急性和慢性兩種，兩者的發(fā)病機(jī)制和性能有顯著差異。
病因和發(fā)病機(jī)制
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對(duì)原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原-抗體復(fù)合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。
附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實(shí)，故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。
另一種理論認(rèn)為，感染因子改變血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原，產(chǎn)生抗血小板自身抗體(自身免疫性疾病)?；蚪徊婷庖叻磻?yīng)的抗病毒抗體，血小板膜抗原。這些假設(shè)尚未得到證實(shí)。
慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)，一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細(xì)胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。
若血小板表面結(jié)合的IgG量多時(shí)，則可形成IgG雙體，并激活補(bǔ)體，巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細(xì)胞二者有共同抗原性，巨核細(xì)胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。
1、細(xì)胞免疫
在發(fā)病機(jī)制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
2、脾臟因素
通過體內(nèi)顯像技術(shù)，用放射性標(biāo)記的抗體血小板，約百分之59的抗體結(jié)合血小板在脾破壞中，約14%在肝衰竭和破壞血小板的抗體為基礎(chǔ)的。因此，后者在嚴(yán)重情況下更為常見。此外，脾也是自身抗體合成的主要部分。
3、雌激素的作用
雌激素對(duì)血小板生成有抑制作用，并能促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞對(duì)結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。
