20130702飲食養(yǎng)生匯：李永新講耳聾的病因

　　我們知道耳聾有先天性的和后天造成的，那么先天和后天的耳聾病因又都有哪些呢?想知道答案是什么，就讓我們一起跟隨本期的飲食養(yǎng)生匯節(jié)目，和李教授一起來(lái)學(xué)習(xí)相關(guān)耳聾的知識(shí)吧!

　　該視頻主要文字介紹：

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　　本期嘉賓介紹

　　李永新

　　性別 ：男

　　所在科室 ：耳鼻咽喉科

　　工作醫(yī)院 ：北京同仁醫(yī)院

　　職稱 ：主任醫(yī)師 副教授

　　擅長(zhǎng)疾病 ：鼻科、鼻眼相關(guān)疾病外科及鼻-顱底疾病外科

　　李永新，男，1966年9月出生，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，副教授，碩士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)任北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科-耳科主任。

　　1988畢業(yè)于遼寧錦州醫(yī)學(xué)院，1997獲錦州醫(yī)學(xué)院碩士學(xué)位，2000獲首都醫(yī)科大學(xué)耳鼻咽喉科博士學(xué)位，同年入選北京市科技新星培養(yǎng)計(jì)劃。2001年曾經(jīng)接受德國(guó)Wurzburg 大學(xué)和澳大利亞Melbourne大學(xué)耳神經(jīng)外科臨床技術(shù)培訓(xùn)。

　　專業(yè)方向?yàn)槎茖W(xué)和耳神經(jīng)外科學(xué)。臨床上主要開(kāi)展人工耳蝸植入手術(shù)，眩暈外科手術(shù)，側(cè)顱底腫瘤等手術(shù);在中耳炎內(nèi)外科治療、面癱的內(nèi)外科治療、耳聾綜合治療方面積累了一定經(jīng)驗(yàn)。

　　耳聾的病因

　　傳導(dǎo)性聾的病因

　　1.先天性：常見(jiàn)的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽(tīng)骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

　　2.后天性：外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機(jī)構(gòu)障礙，或耳部外傷使聽(tīng)骨鏈?zhǔn)軗p，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

　　感音神經(jīng)性聾的病因

　　先天性感音神經(jīng)性聾

　　常由于內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。

　　先天性內(nèi)耳畸形導(dǎo)致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。Jackler在1987年根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分為5類。迷路缺失：即Michel畸形，無(wú)耳蝸及前庭;共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔，無(wú)內(nèi)部結(jié)構(gòu)分化;耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭常伴畸形，也可正常;耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短小;不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓階間隔發(fā)育不全。此外大前庭導(dǎo)水管綜合癥也是常見(jiàn)的導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的先天性內(nèi)耳畸形。

　　感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時(shí)受傷導(dǎo)致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應(yīng)用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細(xì)菌感染，新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時(shí)頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。

　　目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關(guān)，其中的一個(gè)或幾個(gè)基因存在突變，或一個(gè)基因中的不同位點(diǎn)存在突變，都會(huì)引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區(qū)的人群中，耳聾基因及其突變位點(diǎn)不盡相同。我國(guó)的相關(guān)研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因(A1555G和C1494T突變)是導(dǎo)致中國(guó)大部分遺傳性耳聾發(fā)生的三個(gè)為常見(jiàn)的基因，對(duì)這少數(shù)幾個(gè)基因進(jìn)行遺傳學(xué)檢測(cè)可以明確耳聾人群中40%的遺傳學(xué)病因，結(jié)合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測(cè)為先天性感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防，減少其發(fā)病率提供了可能性。

　　后天性感音神經(jīng)性聾

　　(1)傳染病源性聾：各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

　　(2)藥物中毒性聾：多見(jiàn)于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長(zhǎng)期滴用此類藥物亦可通過(guò)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。

　　(3)老年性聾：多因血管硬化、骨質(zhì)增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導(dǎo)致聽(tīng)力減退。

　　(4)外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。

　　(5)突發(fā)性聾：是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性內(nèi)耳微循環(huán)障礙和病毒感染是引起本病的常見(jiàn)原因。

　　(6)爆震性聾：系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽(tīng)器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽(tīng)器易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB(A)以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過(guò)120dB以上，則可引起永久性聾。

　　(7)噪聲性聾：是由于長(zhǎng)期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測(cè)聽(tīng)表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

　　(8)聽(tīng)神經(jīng)病：聽(tīng)神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病，主要的聽(tīng)力學(xué)特征包括聽(tīng)性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽(tīng)力圖多以低頻聽(tīng)閾損失為主?；颊叩闹饕髟V是言語(yǔ)分辨率差而無(wú)法與人正常交流。聽(tīng)神經(jīng)病與一般的感音神經(jīng)性聾的顯著差異，正引起越來(lái)越多的關(guān)注。但是對(duì)于此病的病因、發(fā)病機(jī)制及疾病的轉(zhuǎn)歸仍不明確。國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者根據(jù)其主要病損部位提出了不同命名，如“中樞性低頻聽(tīng)力減退”、“聽(tīng)覺(jué)同步不良”、“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”等，而Starr等則將主訴聽(tīng)力下降、言語(yǔ)識(shí)別率差、純音測(cè)聽(tīng)以低頻為主的、輕到中度的感音神經(jīng)性聾、言語(yǔ)識(shí)別能力與純音聽(tīng)力不成比例地嚴(yán)重下降、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)缺失或閾值明顯高于純音聽(tīng)閾、耳聲發(fā)射(OAE)正常、影像學(xué)檢查無(wú)異常的一組癥候群命名為聽(tīng)神經(jīng)病，目前多為臨床醫(yī)師所采用。

　　(9)自身免疫性感音神經(jīng)性聾

　　自身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽(tīng)力損失，這種聽(tīng)力損失可是進(jìn)行性和波動(dòng)性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽(tīng)力損失大多不對(duì)稱。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾病人聽(tīng)力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為多?？赡芘c內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷先于蝸尖、耳蝸中部開(kāi)始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽(tīng)力學(xué)一特點(diǎn)。

　　(10)梅尼埃病(Ménière disease)

　　梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道梅尼埃病發(fā)病率差異較大，約為7.5/10 萬(wàn)～157/10萬(wàn)。多發(fā)于青壯年，發(fā)病高峰為40～60歲。男女發(fā)病率約1～1.3：1。一般單耳發(fā)病，隨著病程延長(zhǎng)可出現(xiàn)雙耳受累。1861年法國(guó)學(xué)者M(jìn)énière通過(guò)尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽(tīng)力減退，但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞;植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。

　　典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

　　眩暈(vertigo)：特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動(dòng)即覺(jué)眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。

　　耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。

　　耳聾(deafness)：早期常不自覺(jué)，一般在發(fā)作期可感聽(tīng)力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對(duì)高頻音又覺(jué)刺耳，甚至聽(tīng)到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽(tīng)力常恢復(fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽(tīng)力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽(tīng)力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期，聽(tīng)力可呈感音神經(jīng)性聾。

　　其他：眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

　　混合性聾(mixed deafness)的病因

　　傳音和感音結(jié)構(gòu)同時(shí)有病變存在。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。

　　中樞性聾(central deafness)的病因

　　中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：(1)腦干性中樞性耳聾：累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側(cè)性的耳聾，程度輕;如果累及一側(cè)耳蝸神經(jīng)核與對(duì)側(cè)的交叉纖維則產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾，以部分性感音性耳聾多見(jiàn)，常見(jiàn)于腦橋、延髓病變。(2)皮質(zhì)性耳聾：皮質(zhì)性耳聾對(duì)于聲音的辨距、性質(zhì)難以辨別，有時(shí)雖然一般聽(tīng)覺(jué)不受損害但對(duì)于語(yǔ)言的審美能力降低。由于一側(cè)耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側(cè)的聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)，一側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)受損或傳導(dǎo)通路的一側(cè)受損產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力減退。