20130605cctv2健康早班車：李曉峰談先天性心臟病

　　先天性心臟病可能會(huì)導(dǎo)致患者呼吸困難，出現(xiàn)暈厥，也會(huì)使兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。針對(duì)先天性心臟病具有哪些癥狀和治療方法，本期的cctv2健康早班車節(jié)目中，我們特地請(qǐng)來了現(xiàn)任北京兒童醫(yī)院心臟中心主任李曉峰教授來講一講!

　　下面是本期視頻的內(nèi)容簡(jiǎn)介：

　　先天性心臟病的癥狀

　　心衰

　　新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。

　　紫紺

　　其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床明顯。

　　蹲踞

　　患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

　　肺動(dòng)脈高壓

　　當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。

　　杵狀指(趾)

　　紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。

　　發(fā)育障礙

　　先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

　　其它

　　胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀，例如排汗量異常。(通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量)

　　先天性心臟病的治療

　　先天性心臟病治療方法有兩種：

　　手術(shù)治療與介入治療。

　　手術(shù)治療為主要治療方式，實(shí)用于各種簡(jiǎn)單先天性心臟病(如：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)及復(fù)雜先天性心臟病(如：合并肺動(dòng)脈高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病)。

　　介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡(jiǎn)單、復(fù)雜先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔、心腔積液等并發(fā)癥，還會(huì)留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價(jià)格較高，但無(wú)創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)快，無(wú)手術(shù)疤痕。

　　治療時(shí)醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為2—4毫米的鞘管，在X線和超聲的引導(dǎo)下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管，以達(dá)到治療目的。通過臨床實(shí)踐證實(shí)，先心病介入封堵具有創(chuàng)傷小、手術(shù)時(shí)間短(約1小時(shí))、恢復(fù)快(術(shù)后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及體外循環(huán)、住院周期短(約1周)等優(yōu)點(diǎn)。只有當(dāng)病人年齡小、不能配合手術(shù)者才需要全身麻醉。該封堵術(shù)的適應(yīng)癥很廣，房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進(jìn)行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合于已有右向左分流、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。

　　關(guān)于先天性心臟病的介入治療

　　自從1967年P(guān)ortmann采用泡沫塑料封堵先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以來，先天性心臟病介入治療走過了漫長(zhǎng)的道路。隨著病例的增加及經(jīng)驗(yàn)的積累，操作技術(shù)日益成熟，在大型醫(yī)療單位已成為治療先天性心臟病的常規(guī)方法。國(guó)內(nèi)近50所醫(yī)院開展了此類手術(shù)。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　目前我國(guó)采用進(jìn)口Ampatzer封堵器已完成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)2500余例，技術(shù)成功率98.4%。嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%(其中溶血1.36%，封堵器脫落0.2%，心包填塞0.04%)，死亡率僅0.04%。

　　房間隔缺損

　　目前我國(guó)采用進(jìn)口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術(shù)達(dá)3500余例，技術(shù)成功率98.1%。嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%(包括封堵器脫落0.5%，心包堵塞0.4%)，死亡率僅0.2%。

　　室間隔缺損

　　多年來室間隔缺損封堵術(shù)一直是介入治療的難點(diǎn)，其原因除缺損解剖部位特殊外，還缺少理想的封堵器，致使該技術(shù)發(fā)展緩慢。2002年美國(guó)AGA公司開發(fā)研制出一種新型自膨脹非對(duì)稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器，經(jīng)過國(guó)內(nèi)外近一年的臨床應(yīng)用，取得了滿意的效果。

　　目前國(guó)內(nèi)采用此技術(shù)已完成室間隔缺損封堵術(shù)250余例，成功率達(dá)97.3%。由于技術(shù)要求高，操作復(fù)雜，初期開展缺乏經(jīng)驗(yàn)，其并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較高，達(dá)2.7%，主要有封堵器脫落、溶血、房室傳導(dǎo)阻滯、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全等。因此，未經(jīng)過嚴(yán)格培訓(xùn)的醫(yī)師及不具備相當(dāng)技術(shù)條件的醫(yī)院不應(yīng)盲目開展此技術(shù)。

　　本期嘉賓介紹

　　李曉峰

　　教授，現(xiàn)任北京兒童醫(yī)院心臟中心主任，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)常委、副主任委員及中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)胸心學(xué)組副組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)胸心外科分會(huì)委員;中華小兒外科雜志編委。1986年本科畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)兒科系;后繼續(xù)在首都醫(yī)科大學(xué)攻讀碩士研究生，從師于的心臟外科專家李仲智教授。2000年在阜外醫(yī)院心血管外科進(jìn)修學(xué)習(xí)。2001年-2002年： 美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院、華盛頓兒童醫(yī)院、芝加哥HOPE兒童醫(yī)院血管心外科進(jìn)修學(xué)習(xí)及交流。在不斷的學(xué)習(xí)中領(lǐng)會(huì)了國(guó)際及國(guó)內(nèi)先心病治療的新進(jìn)展、新技術(shù)以及新研究方向。回到醫(yī)院后能夠充分發(fā)揮自己所學(xué)的知識(shí)，與全中心同事們一道，不斷地將先心病治療水平及研究水平提高。

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