20130326健康早班車:宋慧講什么是干燥綜合癥

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圖文作者:江蘇民福康科技股份有限公司

責(zé)編:董妍

發(fā)表時(shí)間:2024-12-06 10:58

  干燥綜合癥,看到這個(gè)小編的第一反應(yīng)就是干,這個(gè)醫(yī)學(xué)名詞應(yīng)該怎樣解釋呢?干燥綜合癥的癥狀都有哪些?我們要如何看待它呢?在本期的健康早班車節(jié)目中,我們請來了北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、北京大學(xué)兼職副教授宋慧老師,請她為我們講解什么是干燥綜合癥。

  該視頻主要文字介紹:

  什么是干燥綜合癥

  干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。

  干燥綜合癥可以單獨(dú)存在,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中,單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征(1SS ),而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征(2SS )。本病發(fā)病率高,多發(fā)于 40 歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng),造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,使腺體細(xì)胞破壞,功能喪失,從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。

  干燥綜合征癥狀除口干、眼干、皮膚表現(xiàn)外,有很多病人還會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的很少,僅占 10%左右,多無滑膜增生肥厚,可有晨僵,但時(shí)間不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人長,多數(shù)病人關(guān)節(jié)痛呈自限性,可反復(fù)出現(xiàn),受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié),多不對稱,有時(shí)也可累及較小的關(guān)節(jié),一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷,很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。

  部分肯定的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人多年之后可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征,在原有疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)口、眼干等癥狀,但較原發(fā)性干燥綜合征癥狀輕,因此,診斷原發(fā)性干燥綜合征應(yīng)除外類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有人報(bào)告50%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會合并干燥綜合征。

  干燥綜合癥的癥狀

  一、口干

  口干思飲,嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發(fā)生齲齒,原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作,很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀,應(yīng)警惕惡性變。

  二、眼干

  口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。

  三、皮膚粘膜

  皮膚干燥、瘙癢,常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜干燥。

  四、關(guān)節(jié)與肌肉

  70%~80%有關(guān)節(jié)痛,甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎,但存壞性關(guān)節(jié)炎少見??沙霈F(xiàn)肌無力,5%發(fā)生肌炎。

  五、腎

  近半數(shù)并發(fā)腎損害,常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管,臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有:①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預(yù)后很差。

  六、肺

  17%患者有干咳,但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床癥狀。

  七、消化系統(tǒng)

 ?、傥s性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。

  八、神經(jīng)系統(tǒng)

  因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。

  九、血象

  1/4~1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少,僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。

  十、淋巴組織增生

  5%~10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。

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  本期嘉賓介紹

  宋慧,北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、北京大學(xué)兼職副教授、中華醫(yī)學(xué)會北京分會風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會中青年委員。1991年畢業(yè)于天津醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)系,獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位。 現(xiàn)于北京大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院、北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科工作,從事臨床工作多年,有較多的臨床經(jīng)驗(yàn)。擅長系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、骨質(zhì)疏松、結(jié)締組織病等。 發(fā)表多篇臨床研究的論文,并參與2部專著的編寫。

  擅長:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病、痛風(fēng)、骨質(zhì)疏松

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