統(tǒng)計(jì)顯示，起病部位以肢體無(wú)力者多見，較少數(shù)患者以吞咽困難、構(gòu)音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。
認(rèn)知功能受損是ALS的一個(gè)常見特征。額顳葉癡呆(FTD)是ALS患者常同時(shí)存在的疾病。
據(jù)統(tǒng)計(jì)，約5%ALS患者符合FTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而30%～50%的ALS患者雖然未達(dá)到FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)，但也出現(xiàn)了執(zhí)行功能減退的表現(xiàn)。
對(duì)于出現(xiàn)認(rèn)知或行為等高級(jí)皮層功能障礙，但未達(dá)到FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)的ALS患者，若以行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，稱為“ALS伴有行為障礙(ALSBi)”，若以認(rèn)知功能障礙為主要表現(xiàn)，則稱為“ALS伴有認(rèn)知功能障礙(ALSci)”。
FTD患者的臨床表現(xiàn)包括
注意力減退、執(zhí)行功能障礙、計(jì)劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語(yǔ)、人格改變、易激惹、智能減退等高級(jí)皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。
目前，尚不存在可靠的針對(duì)ALS認(rèn)知損害的篩選試驗(yàn)。言語(yǔ)流暢性是一個(gè)敏感指標(biāo)，同時(shí)還要篩查額葉執(zhí)行功能等。
檢查
1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
治療
1.維生素E和維生素B族口服。
2.輔酶肌注，胞二磷膽堿肌注等治療，可間歇應(yīng)用。
3.針對(duì)肌肉痙攣可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。
4.可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評(píng)估。
5.近年來(lái)，隨干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，干細(xì)胞治療已成為治療本病手段之一，可緩解并改善病情。
6.患肢按摩，被動(dòng)活動(dòng)。
7.吞咽困難者，以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入。
8.呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。
9.防治肺部感染。
結(jié)語(yǔ)：看完了上面的內(nèi)容，相信大家對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病都有了一定的了解了吧!其實(shí)想要治好運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病并不難，只要我們用對(duì)方法就可以輕松擺脫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的困擾，今天我們和大家分享了很多的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病治療方法，希望會(huì)對(duì)大家有所幫助。
