20110323健康之路：陳革講巨人癥可能要人命

　　編者按：很多家庭可能會希望自己的孩子長的高高大大的，但不幸的是可能孩子的高大背后卻是某種疾病的征兆，今天我們就請宣武醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師陳革先生為我們講解垂體瘤對孩子身高的影響!

　　下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容：

　　本期嘉賓介紹：

　　陳革，男，醫(yī)學(xué)博士，宣武醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，1992年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，先后到德國、奧地利和日本研修，學(xué)習(xí)顯微顱底外科，擅長垂體腫瘤、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、腦積水、顱咽管瘤、聽神經(jīng)瘤、脊索瘤、其它顱底腫瘤。

　　垂體瘤的表現(xiàn)：

　　1. 激素分泌過多癥候群：

　　(1)PRL瘤：女性多見，典型表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育。男性則表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、乳腺發(fā)育、不育等。

　　(2)GH瘤：未成年病人可發(fā)生生長過速，巨人 癥。成人以后為肢端肥大的表現(xiàn)。

　　(3)ACTH瘤：臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血 質(zhì)、皮膚紫紋、毳毛增多等。重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力，有的病人并有高血壓、糖尿病、血鉀減低、骨質(zhì)疏松、骨折等。

　　(4)TSH瘤：少見，由于垂體促甲狀腺激素分泌過盛多，引起甲亢癥狀，

　　(5)FSH/LH瘤：非常少見，有性功能減退、閉經(jīng)、不育、精子 數(shù)目減少等。

　　2. 激素分泌減少

　　某種激素分泌過多干擾了其他激素的分泌，或腫瘤壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少，表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能減退(為常見)、甲狀腺功能減退(次之)、腎上腺皮質(zhì)功能減退。

　　3. 垂體周圍組織壓迫征群

　　(1)頭痛：因?yàn)槟[瘤造成鞍內(nèi)壓增高，垂體硬膜囊及鞍隔受壓，多數(shù)患者出現(xiàn)頭痛，主要位于前額、眶后和雙顳部，程度輕重不同，間歇性發(fā)作。

　　(2)視力減退、視野缺損：腫瘤向前上方發(fā)展壓迫視交叉，多數(shù)為顳側(cè)偏盲或雙顳側(cè)上方偏盲。

　　(3)海綿竇綜合征：腫瘤向側(cè)方發(fā)展，壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)，引起上瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視。

　　(4)下丘腦綜合征：腫瘤向上方發(fā)展，影響下丘腦可導(dǎo)致尿崩癥、睡眠異常、體溫調(diào)節(jié)障礙、飲食異常、性格改變。

　　(5)如腫瘤破壞鞍底可導(dǎo)致腦脊液鼻漏。

　　(6)垂體卒中：瘤體內(nèi)出血、壞死導(dǎo)致。 起病急驟，劇烈頭痛，并迅速出現(xiàn)不同程度的視力減退，嚴(yán)重者可在數(shù)小時(shí)內(nèi)雙目失明，常伴眼外肌麻痹，可出現(xiàn)神志模糊、定向力障礙、頸項(xiàng)強(qiáng)直甚至突然昏迷。

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　　藥物治療

　　垂體腺瘤藥物治療的臨床應(yīng)用較為成熟的是PRL瘤和GH瘤。以溴隱亭為代表的一類多巴胺D2受體激動劑已成為PRL瘤的首選治療。其他腺瘤藥物治療的療效尚不肯定，主要依靠手術(shù)切除和放射治療。藥物治療主要適用于有手術(shù)禁忌證或術(shù)前 術(shù)后需要輔助治療的病人。

　　以下主要就多巴胺激動劑、生長抑素類似物、GH受體拮抗劑重點(diǎn)說明。

　　(1)溴隱亭(bromocriptine)

　　是一種半人工合成的麥角生物堿的衍生物，為多巴胺受體激動劑，能有效抑制PRL的分泌，并能部分抑制GH的釋放。女性病人服藥2周后溢乳可減少，服藥約2個月后可恢復(fù)正常月經(jīng)，并且可以排卵及受孕。男性病人服藥3個月后血睪酮濃度增加，1年內(nèi)恢復(fù)正常，精子數(shù)目增多。溴隱亭不但可降低PRL水平，并且可縮小腫瘤，使病人頭痛減輕，視野缺損改善。溴隱亭的缺點(diǎn)為停藥后腫瘤易復(fù)發(fā)。其副作用較輕，有惡心、嘔吐、乏力、直立性低血壓等。只要患者對溴隱亭不過敏，并能耐受，任何PRL瘤患者均適合使用，其它原因引起的高PRL血癥同樣可以使用。

　　(2)生長抑素類似物

　　目前，生長抑素類似物主要有短效和長效兩大類。前者主要有奧曲肽，后者則主要有善得定-長效釋放制劑和蘭樂肽-緩釋制劑。其中，奧曲肽第一個應(yīng)用于臨床。 長效制劑與奧曲肽相比 ，半衰期大為延長 ，可以在較長時(shí)間內(nèi)使病人體內(nèi)的生長抑素類似物維持在治療水平，更適于病人的長期使用。善得定-長效釋放制劑使用劑量一般為20-40mg/30d，相當(dāng)于奧曲肽750-1250ug/d，zui近也有研究表明，其給藥頻率即使降到每6周一次也完全可以滿足治療要求。 蘭樂肽- 緩釋制劑有兩種，Somatuline LA是每10-14d，皮下注射30mg，Somatuline Autogel只要每月皮下注射一次即可，并且療效與與奧曲肽大致相當(dāng)。

　　(3)GH受體的拮抗劑

　　是近年來用于治療GH腺瘤的一類新藥，其代表藥物是Pegvisomant。其與GH 受體的親和力比GH高，半衰期也長，主要通過與GH競爭性結(jié)合GH受體來發(fā)揮作用。 已有的實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明，Pegvisomant皮下注射 15-20mg/d，可使75-80% GH 腺瘤病人血清 IGF-I 恢復(fù)正常，并呈劑量依賴性. 。此外，目前主要用于手術(shù)治療放療效果不佳的病人。但也有報(bào)道顯示，此藥會導(dǎo)致病人出現(xiàn)無癥狀性肝細(xì)胞損傷，并使 1/5，的病人體內(nèi)出現(xiàn)GH抗體和Pegvisomant抗體。作為一個新藥，關(guān)于Pegvisomant的使用劑量 確切效應(yīng)、安全性等還有待進(jìn)一步觀察。

　　手術(shù)治療

　　除PRL瘤外，其它垂體瘤的首選治療仍為手術(shù)治療。長期臨床觀察表明垂體瘤的手術(shù)治療安全有效。其治療目的不僅在于徹底切除腫瘤，而且還要盡力保留正常的腺垂體組織，避免術(shù)后出現(xiàn)腺垂體功能減退癥。如垂體腫瘤出現(xiàn)垂體激素分泌增多的臨床癥狀和(或)顱神經(jīng)及蝶鞍周圍組織結(jié)構(gòu)受壓迫等腫塊占位效應(yīng)時(shí)就需考慮手術(shù)治療，出現(xiàn)垂體卒中必須立即或盡快手術(shù)治療，但需根據(jù)病人當(dāng)時(shí)的病情而定。

　　放射治療

　　垂體放射治療可阻止腫瘤進(jìn)一步生長并終使分泌增多的激素水平下降。放療取得療效的時(shí)間較長，不象手術(shù)治療那樣較快地使腫瘤縮小和激素水平恢復(fù)正常。放射治療的類型較多，常規(guī)外照射，適形或調(diào)強(qiáng)外照射，立體定向放射治療(stereotactic conformal radiotherapy, SCRT)，和質(zhì)子外照射等。